瑞氏综合征

初步治疗应包括基本 ABC：保证呼吸道通畅、检查是否有足够呼吸，以及评估循环。 建议建立两条静脉通路。

持续密切监测生命体征和尿排出量十分必要。 应采用快速检测装置来测量血浆葡萄糖水平，尤其是婴儿和精神状态改变的患者。 应经常测量电解质、血清 pH 值、乳酸、氨、白蛋白以及血清渗透压。 根据临床及生化反应确定治疗方法。 严重脱水患者或顽固性呕吐患者需静脉补液。 脑水肿可能会因太快矫正或过度矫正容量不足和/或酸中毒而加剧。

可服用恩丹西酮减少呕吐。

防止颅内压升高的措施包括将床头升高至 30 °，以及小心维持体液平衡。 应避免低渗液体。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

过度矫正容量不足引起体液过多时可能需要。

美国国家瑞氏综合征监测系统描述了严重性不断加重的临床阶段：[2]Hurwitz ES, Nelson DB, Davis C, et al. National surveillance for Reye syndrome: a five-year review. Pediatrics. 1982 Dec;70(6):895-900.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7145544?tool=bestpractice.com

第 1 阶段：昏睡、呕吐；第 2 阶段：烦躁、谵妄、反射亢进、巴宾斯基氏征阳性、瞳孔散大/呆滞、对疼痛有反应；第 3 阶段：去皮质姿势、迟钝、对疼痛无反应；第 4 阶段：去大脑姿势、昏迷、瞳孔固定/散大；第 5 阶段：反射消失、弛缓性麻痹、瞳孔无反应、癫痫发作、呼吸衰竭；第 6 阶段：患者不能归类，因为患者采用了箭毒或另一种改变意识水平的药物进行了治疗。

应置入动脉插管和导尿管，以准确监测尿排出量和持续监测心肺功能。 可能还需要定期的心电图和脑电图检查。

当患者进入第 3 阶段时，应连续评估脑灌注压 (CPP)，监测颅内压是否升高。 可能需要向神经科咨询。 监测可以通过脑室造瘘术、蛛网膜下腔栓或脑实质内 ICP 监测仪进行。

如果尚未放置的话，则应放置留置动脉和中心静脉加压导管。

也应对潮气末二氧化碳进行监测。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

交替使用晶体/胶体液治疗低血压和维持血管内容量。 如果有低白蛋白血症，则白蛋白输注应宜早不宜迟。 过多晶体液可能会加剧脑水肿。

多巴酚丁胺、多巴胺或去甲肾上腺素等升压药也可能有益。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

应采用快速检测装置来测量血糖。 这对于婴儿和所有精神状态改变的患者尤为重要。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

如果 pH 值＜7.0，应给予碳酸氢盐，直至 pH 值＞7.0。应每 2 个小时重复一次治疗，直至 pH 值＞ 7.0。不过，应谨慎使用碳酸氢盐治疗，因为存在反常的脑脊液酸中毒风险。

碳酸氢盐疗法会降低血清钾，因此应在等渗碳酸氢盐溶液中加入氯化钾。碳酸氢钠治疗也会导致额外的钠负荷，因此需要仔细监测血清钠水平。可使用以下公式计算碳酸氢盐缺乏：HCO3 (mEq) = 体重 (kg) x 碱剩余 x 0.3。

脑水肿可能会因太快矫正或过度矫正容量不足和/或酸中毒而加剧。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

高血氨症可采用苯乙酸钠/苯甲酸钠纠正。 通过中心通道给予静脉负荷剂量，随后 24 小时缓慢输注。

在开始苯乙酸钠/苯甲酸钠疗法的头 15 分钟内应给予恩丹西酮，以防止呕吐和可能的误吸。

血液透析可纠正代谢性酸中毒和电解质异常。

如果血氨浓度＞ 357 μmol/L (＞ 500 μg/dL)，或如果对苯乙酸钠/苯甲酸钠没有反应，则应考虑血液透析。

颅内压升高在临床上表现为烦躁和呕吐。

监测可以通过脑室造瘘术、蛛网膜下腔栓或脑实质内 ICP 监测仪进行。

可以用来降低颅内压的主要方法包括将床头升高至 30 °，以及小心维持体液平衡。 应避免低渗液体。 由于疼痛和烦躁不安会升高颅内压，所以镇静镇痛也有益。 当脑室导管可用时，应考虑 CSF 引流。

辅助治疗方法包括采用 3% 高渗盐水进行渗透疗法；也可采用甘露醇等渗利尿剂。 建议进行神经科咨询。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

出现癫痫发作的患者应采用抗惊厥药物治疗。

主要的治疗方案为苯妥英或磷苯妥英。

通常将持续给予抗惊厥药物，直到患者不发生癫痫发作为止；随后可考虑试着停药，并采取常规防范措施。

有凝血障碍或出现凝血障碍的患者需要将其凝血状况正常化。 所有患者应连续检查PT、PTT、INR、血小板以及纤维蛋白原水平。

如果凝血酶原时间长于 16 秒，则应采用替代产品纠正凝血障碍。 纠正凝血障碍可包括采用新鲜冷冻血浆纠正凝血功能异常以及采用血小板纠正严重的血小板减少症。

这在要执行侵入性操作（例如颅内螺栓放置或肝活检）时尤其重要。