BMJ Best Practice

诊断标准

瑞氏综合征 1990 年病例定义。[1]

瑞氏综合征被定义为符合所有以下标准的疾病:

  • 急性、非炎症性脑病,无菌脑脊液<9 个 WBC/mL 或组织上无炎症迹象的脑水肿

  • 血清转氨酶和/或血清氨三倍升高的肝功能异常;或者肝活检显示脂肪浸润

  • 没有其他诊断解释脑和肝紊乱。

临床阶段(修改自 Hurwitz)[2]

美国国家瑞氏综合征监测系统描述了严重性不断加重的临床阶段(修改自 Hurwitz):

  • 第 1 阶段:昏睡、呕吐

  • 第 2 阶段:烦躁、谵妄、反射亢进、巴宾斯基氏征阳性、瞳孔散大/呆滞、对疼痛有反应

  • 第 3 阶段:去皮质姿势、迟钝、对疼痛无反应

  • 第 4 阶段:去大脑姿势、昏迷、瞳孔固定/散大

  • 第 5 阶段:反射消失、弛缓性麻痹、瞳孔无反应、癫痫发作、呼吸衰竭

  • 第 6 阶段:患者不能归类,因为患者采用了箭毒或另一种改变意识水平的药物进行了治疗。

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