BMJ Best Practice

治疗步骤

主要处理方法是在 ICU 中进行最佳支持。 由于主要的致命因素是脑水肿继发的颅内压升高，所以控制颅内压对于处于疾病后期的患者而言十分关键。

临床阶段（修改自 Hurwitz）

美国国家瑞氏综合征监测系统描述了严重性不断加重的临床阶段（修改自 Hurwitz）：[2]

  • 第 1 阶段：昏睡、呕吐

  • 第 2 阶段：烦躁、谵妄、反射亢进、巴宾斯基氏征阳性、瞳孔散大/呆滞、对疼痛有反应

  • 第 3 阶段：去皮质姿势、迟钝、对疼痛无反应

  • 第 4 阶段：去大脑姿势、昏迷、瞳孔固定/散大

  • 第 5 阶段：反射消失、弛缓性麻痹、瞳孔无反应、癫痫发作、呼吸衰竭

  • 第 6 阶段：患者不能归类，因为患者采用了箭毒或另一种改变意识水平的药物进行了治疗。

最初的支持性治疗和监测

第 1 阶段

  • 评估和治疗应同步进行。 初步治疗应包括基本 ABC：保证呼吸道通畅、检查是否有足够呼吸，以及评估循环。 建议建立两条静脉通路。

  • 持续密切监测生命体征和尿排出量十分必要。 应采用快速检测装置来测量血糖。 这对于婴儿和所有精神状态改变的患者尤为重要。 以下实验室代谢参数应频繁进行检测：电解质、血清 pH 值、乳酸、氨、白蛋白以及血清渗透压。

  • 严重脱水患者或顽固性呕吐患者需静脉补液。 应计算并给予维持液，但需要警惕的是：脑水肿可能会因太快矫正或过度矫正容量不足和/或酸中毒而加剧。 可服用恩丹西酮减少呕吐。

  • 应采取措施防止颅内压升高。 这些措施应包括升高床头和小心维持体液平衡。 应避免低渗液体。 液体负荷过多可能需要呋塞咪。

第 2-5 阶段

  • 一旦病情稳定，应置入动脉插管加强监测、进行连续的心肺功能监测以及置入尿导管进行准确的尿排出量监测。 可能还需要定期的心电图和脑电图检查。

  • 当患者进入第 3 阶段时，应连续评估脑灌注压 (CPP) 和监测颅内压的升高情况。 可能需要向神经科咨询。 监测可以通过脑室造瘘术、蛛网膜下腔栓或脑实质内 ICP 监测仪进行。 如果尚未放置的话，则应放置留置动脉和中心静脉加压导管。 也应对潮气末二氧化碳进行监测。

代谢异常管理

低血压

  • 交替使用晶体/胶体液治疗低血压和维持血管内容量。 血管加压药也可能有益。

低血糖

  • 低血糖应尽快采用静脉注射葡萄糖纠正。

酸中毒

  • 如果 pH 值＜7.0，应给予碳酸氢盐。应每 2 个小时重复一次治疗，直至 pH 值＞7.0。不过，应谨慎使用碳酸氢盐治疗，因为存在反常的脑脊液酸中毒风险。碳酸氢盐疗法会降低血清钾，因此要在等渗碳酸氢盐溶液中加入氯化钾。碳酸氢钠治疗也会导致额外的钠负荷，因此需要仔细监测血清钠水平。可使用以下公式计算碳酸氢根缺乏：HCO3 (mEq) = 体重 (kg) x 碱剩余 x 0.3。

高血氨症

  • 高血氨症可采用苯乙酸钠/苯甲酸钠纠正。 通过中心通道作为静脉负荷剂量给予，随后 24 小时给予缓慢静脉滴注。 在开始苯乙酸钠/苯甲酸钠疗法的头 15 分钟内应给予恩丹西酮，以防止呕吐和可能的误吸。

  • 如果血氨浓度＞357 μmol/L (＞500 μg/dL)，或如果对苯乙酸钠/苯甲酸钠没有反应，则应考虑血液透析。 血液透析可纠正代谢性酸中毒和电解质异常。

颅内压升高

可以用来将颅内压降至低于 20 mmHg 和将脑灌注压维持在 50 mmHg 以上的主要方法包括将床头升高至 30°，以及持续地小心维持体液平衡。 应避免低渗液体。 由于疼痛和烦躁不安会升高颅内压，所以镇静镇痛也有益。 强制性过度换气也可能有用。 当脑室导管可用时，应考虑 CSF 引流。 辅助治疗方法包括采用 3% 高渗盐水进行渗透疗法，以及采用甘露醇等渗利尿剂。 建议进行神经科咨询。

癫痫发作

出现癫痫发作的患者应采用抗惊厥药物治疗。 主要的治疗方案为苯妥英或磷苯妥英。 通常将持续给予抗惊厥药物，直到患者不发生癫痫发作为止；随后可考虑试着停药，并采取常规防范措施。

凝血功能障碍

应连续监测 PT、PTT、INR、血小板以及纤维蛋白原水平。 对于有活动性出血的患者或要执行侵入性操作时（例如颅内螺栓放置或肝活检），应纠正所有凝血障碍。[17] 纠正凝血障碍可包括采用新鲜冷冻血浆纠正凝血功能异常（PTT、PT 和纤维蛋白原）以及采用血小板纠正严重的血小板减少症。[18]

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