BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

存在的危险因素

主要危险因素包括年龄在 5 至 14 岁之间;白人种族以及近期病毒性感染病史(例如流感、水痘-带状疱疹感染或胃肠炎)。[5]

其他危险因素包括阿司匹林(乙酰水杨酸)及其他药物接触、毒素接触、有遗传素质的个体、冬/春月份。

约有 82% 的患者曾接触了阿司匹林。[5] 然而,瑞氏综合征与阿司匹林的因果关系尚未明确确定。

呕吐

患者表现为持续、大量地呕吐。 可能有也可能没有容量不足。

精神状态改变

可能最开始是嗜睡,然后进展为烦躁、谵妄、好斗、定向障碍和昏迷。

其他诊断因素

过度换气

在年幼患者中更常见。

肝肿大

出现在 50% 的就诊患者中。

瞳孔反应异常

可能有助于评估疾病的严重程度(阶段):第 2 阶段瞳孔散大/呆滞;第 4 阶段瞳孔固定/散大;第 5 阶段瞳孔无反应。

反射亢进/无反射

有助于评估疾病阶段。 在第 2 阶段,患者可表现出反射亢进。 第 5 阶段出现无反射。

疼痛反应减弱

在早期阶段(第 1-2 阶段),患者对疼痛有反应。 如果没有反应,则患者被认为是处于第 3 阶段或更高阶段。

惊厥

可发生在疾病晚期阶段。

没有或极少黄疸和巩膜黄染

黄疸通常不是瑞氏综合征的一个特征。

危险因素

5-14 岁

美国的监测发现,发病的高峰年龄是 5 至 14 岁,中值为 6 岁,平均值为7岁。[5] 瑞氏综合征很少发生在<1 岁的儿童或>18 岁的成人中,[5] 在成人中很少发生。[9]

白种人

美国疾病防治中心 1980 年至 1997 年的监测统计数据显示,93% 的患者是白人,5% 是黑人,2% 是亚洲人,0.3% 是美洲印第安人和阿拉斯加原住民。[5]

近期病毒性感染

在 1980 年至 1987 年期间报告给疾病防治中心的 1160 例瑞氏综合征中,93% 的患者之前患有病毒性感染。[5]

其中,73% 患有流感;21% 患有水痘-带状疱疹感染;14% 患有病毒性肠胃炎;5% 患有病毒疹。[5]

阿司匹林(乙酰水杨酸)及其他药物接触

阿司匹林是经典的与瑞氏综合征相关的药物,并得到充分研究。[5] 但研究并没有明确支持或推翻阿司匹林摄入和儿童瑞氏综合征之间的因果关系。[8]

其他药物包括止吐药、丙戊酸、过时的四环素类药物、齐多夫定、去羟肌苷和对乙酰氨基酚。

有遗传素质的个体

数据表明,外源因素会引起某些有遗传素质瑞氏综合征患者个体中的线粒体功能障碍。[7]

毒素接触

黄曲霉毒素、楝树油、次甘氨酸(存在于未熟的西非荔枝果中)、各类农药、聚乙烯和各类杀虫剂有所关联。

冬季/春季发病情况

美国瑞氏综合征的病例数在 12 月至 4 月期间有所增加,这与大多数病毒性呼吸道感染发病高峰期有关。 自上世纪 90 年代以来,这一季节性关联已经减少了。 就全球而言,并没有发现季节性优势。[5]

使用此内容应接受我们的免责声明