BMJ Best Practice

治疗步骤

肌张力障碍的治疗方案高度依赖于发病年龄和肌张力障碍受累的身体部分分布。

对于所有患者而言，建议定期进行物理治疗、矫正和伸展运动，以减轻疼痛并预防挛缩。 继发性肌张力障碍患者（如肝豆状核变性、帕金森病）和根本病因可治疗的患者应接受适当的病因特异性治疗。

急性肌张力障碍反应

急性发病的肌张力障碍极为罕见，在大多数情况下，这归因于服用抗多巴胺类药物。 急诊情况下的初步评估应包括气道评估。[37] 如果在病史中发现患者曾服用这些药物，可以静脉应用苯海拉明或苯扎托品，若未见疗效，可以重复静脉应用苯海拉明或苯扎托品治疗。 某些控制不佳的全身性肌张力障碍患者的病情可能会急剧恶化，进展为重度肌张力障碍，并危及生命。 如果怀疑重叠性神经阻滞剂恶性综合征、恶性高热、血清素综合征或其他急性传染性/代谢性/中毒性精神错乱等原因，则需对因治疗。

全身性肌张力障碍

对于全身性肌张力障碍患者而言，重要的是考虑多巴胺疗法是否会有效（多巴反应性肌张力障碍；dopa-responsive dystonia, DRD）；如果有效，则采用多巴胺疗法进行治疗，而非抗胆碱能类药物疗法。虽然 DRD 通常见于儿童期（DRD 在儿童期起病的肌张力障碍中的占比是 5% 至 10%），[2] 但是成人也可能有反应。应考虑行试验性多巴胺治疗 （左旋多巴联合一种脱羧酶抑制剂 [卡比多巴]），以确定左旋多巴反应性（可在几天至几周内较为明显）。[38][39][40]证据 C 某些患有其他类型的肌张力障碍的患者仍可能对左旋多巴有疗效，但是疗效通常较低，较 DRD 患者需要加大剂量进行治疗。

在少数患者中，左旋多巴会使肌张力障碍病情恶化。 此外，如果服用左旋多巴至少 4 周后，肌张力障碍病情仍未缓解，则口服对症治疗须以抗胆碱能类药物疗法为主。 双盲、随机、安慰剂对照研究显示苯海索可以导致肌张力障碍的评分提高 50%。[41]证据 B 一般认为抗胆碱能类药物对儿童的疗效要好于成人，尽管这可能归因于儿童更容易耐受更高剂量的药物。[42]

解痉剂可作为辅助治疗药物，对于肌张力障碍患者可能具有一定疗效。尽管尚未就巴氯芬的使用进行过任何随机对照临床试验，但是已证实口服巴氯芬治疗有助于改善某些具有 DYT1 突变的肌张力障碍患者的步态。[43]证据 C 伴有痉挛的继发性肌张力障碍患者建议进行鞘内注射巴氯芬治疗，伴有脑瘫的肌张力障碍儿童患者也可以考虑鞘内注射巴氯芬治疗。[44] 美国脑瘫及发育医学学会发布了鞘内注射巴氯芬治疗诊断指南。[45]证据 C 氯硝西泮或唑尼沙胺也可能有疗效，特别是针对肌阵挛性肌张力障碍而言。[42][46]

局部性肌张力障碍

局部性肌张力障碍儿童和成人患者（帕金森病相关性足肌张力障碍除外）进行口服药物治疗（如苯海索和左旋多巴）的疗效往往不佳。 对孤立性足肌张力障碍成人患者仍建议进行左旋多巴试验，尤其是显现出帕金森病的细微病征时。 还应尝试进行最大耐受剂量的苯海索治疗。

肉毒杆菌毒素治疗对于许多局部性肌张力障碍都具有良好的疗效。 各种运动障碍的大量随机安慰剂对照试验早已证明肉毒杆菌毒素治疗能够有效地降低肌张力障碍的严重程度、减轻疼痛和残疾，以及提高患者生活质量。[47] 最佳证据是肉毒杆菌毒素治疗对于颈肌张力障碍的显著疗效。[48][49][50] [ Cochrane Clinical Answers logo ] 一项 2016 年 Cochrane 评价得出的结论是，使用 B 型肉毒毒素与显著且与临床相关的颈部肌张力障碍减少有关。[50] 美国神经病学学会 (American Academy of Neurology) 制定了有关使用肉毒杆菌毒素治疗各种运动障碍（包括肌张力障碍）的治疗指南。[51][52] 一项比较 A 型肉毒杆菌毒素和安慰剂的前瞻性、双盲、安慰剂对照的临床试验结果表明，以患者选择继续进行治疗作为主要结局评估指标，接受肉毒杆菌毒素治疗的患者得到更明显的改善。[53] 肉毒毒素有两种血清型：A 型证据 A 和 B 型。证据 C 剂量取决于注射肌肉的大小和使用的血清型。当考虑采用此疗法治疗颈部肌张力障碍、眼睑痉挛、痉挛性发音障碍、书写者痉挛或局灶性下肢肌张力障碍时，强烈推荐转诊至具有丰富的运动障碍治疗和肉毒杆菌毒素注射治疗经验的神经科医师处。[51][52]

可将肉毒杆菌毒素注入椎旁肌治疗与帕金森病相关的一侧性轴性肌张力障碍。[29]

此外，经皮电神经刺激（TENS）疗法已证实有助于治疗书写者痉挛，言语治疗可作为肉毒杆菌毒素注射治疗的辅助疗法，有助于治疗喉肌张力障碍。[56]

难治性全身性、节段性和局部性肌张力障碍

在口服药物治疗或肉毒杆菌毒素注射治疗无法缓解肌张力障碍的病例中，苍白球内深部脑刺激（GPi DBS）治疗的使用日益广泛。

美国食品药品监督管理局批准脑深部电刺激疗法 (deep brain stimulation, DBS) 进入人道主义器械豁免项目，用于治疗原发性全身性、节段性、颈部肌张力障碍或偏侧肌张力障碍。DBS 被认为可以修复从基底节区向运动皮层输出的神经元的异常放电速率和模式。大量对照研究已证实该疗法可以提高肌张力障碍严重程度和生活质量的得分。[57][58][59][60]证据 B 在一项对常规治疗难治的患者进行的随机安慰剂对照试验中，DBS 在 3 个月时减轻了患者颈部肌张力障碍的症状，但需要进一步研究以评估其长期预后。[61] 强烈建议转诊至具有丰富的 DBS 植入治疗肌张力障碍经验的神经外科治疗中心，特别是儿童患者，及早转诊可能是儿童患者取得成功治疗的一个重要因素。[62]

GPi DBS 疗效有关的因素已知，包括手术前肌张力障碍的患病持续时间、DYT1 突变状态、疾病的严重程度以及肌张力障碍是原发性的，还是继发性的。[63][64] 虽然数据不明确，但是有若干病例系列指出，相比继发性肌张力障碍，原发性肌张力障碍对内侧苍白球 (GPi) DBS 治疗的反应可能更具临床意义，但是迟发性肌张力障碍除外，迟发性肌张力障碍对 GPi DBS 治疗的反应非常好。[65][66] 近期制订用于患者选择的专家共识指南显示，当前没有足够多的证据支持根据年龄、疾病持续时间或既往消融手术纳入或排除候选人。[67]

由于肉毒杆菌毒素注射治疗和 DBS 疗法的显著疗效，当前极少采取手术苍白球切开术和背侧神经根切断术或神经支切断术来治疗致残性经肌张力障碍，因此不建议进行此类手术治疗。[68][69]

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