请注意,同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同: 参见免责声明
苯海拉明 : 静脉应用 50mg 作为单次剂量,如果有必要,可在 20~30 分钟内重复注射
或
甲磺酸苯扎托品 : 静脉应用 2 mg 作为单次剂量
急性发病的肌张力障碍极为罕见,在大多数情况下,这归因于服用抗多巴胺类药物。 如果在病史中发现患者曾服用这些药物,可以静脉应用苯海拉明或苯扎托品,若未见疗效,可以重复静脉应用苯海拉明或苯扎托品治疗。
某些控制不佳的全身性肌张力障碍患者的病情可能会急剧恶化,进展为重度肌张力障碍,并危及生命。
如果怀疑重叠性神经阻滞剂恶性综合征、恶性高热、血清素综合征或其他急性传染性/代谢性/中毒性精神错乱等原因,则需对因治疗。
建议定期进行物理治疗、矫正和伸展运动,以减轻疼痛并预防挛缩。
最好由物理治疗师帮助进行伸展运动。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
巴氯芬 : 儿童:初始剂量为 2.5mg/天,口服,根据反应每 3 天增加 2.5mg/剂量,最大剂量为 30mg/天,分 3 次给药;成人:初始剂量为 5mg,每天 3 次,口服,根据反应每 3 天增加 5mg/剂量,最大剂量为 80mg/天
或
氯硝西泮 : 儿童:具体剂量请咨询专科医生;成人:初始剂量为 0.5mg/天,口服,根据反应每次增加 0.5mg,最大剂量为 4mg/天
或
唑尼沙胺 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
鞘内注射巴氯芬治疗 : 儿童和成人:具体剂量请咨询专科医生
尽管尚未就巴氯芬疗效进行任何随机对照研究,但是已证实口服巴氯芬治疗有助于改善某些具有 DYT1 突变的肌张力障碍患者的步态。[43]证据 C
氯硝西泮或唑尼沙胺也可能有疗效,特别是针对肌阵挛性肌张力障碍而言。[42][46]
如果继发性肌张力障碍伴有痉挛,建议采取鞘内注射巴氯芬治疗。 如果肌张力障碍儿童患者伴有脑瘫,也可以考虑采取鞘内注射巴氯芬治疗。[44] 美国脑瘫及发育医学学会发布了鞘内注射巴氯芬治疗诊断指南。[45]证据 C
继发性肌张力障碍患者(如肝豆状核变性、帕金森病)和根本病因可治疗的患者应接受适当的病因特异性治疗。
建议定期进行物理治疗、矫正和伸展运动,以减轻疼痛并预防挛缩。
最好由物理治疗师帮助进行伸展运动。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
巴氯芬 : 儿童:初始剂量为 2.5mg/天,口服,根据反应每 3 天增加 2.5mg/剂量,最大剂量为 30mg/天,分 3 次给药;成人:初始剂量为 5mg,每天 3 次,口服,根据反应每 3 天增加 5mg/剂量,最大剂量为 80mg/天
或
氯硝西泮 : 儿童:具体剂量请咨询专科医生;成人:初始剂量为 0.5mg/天,口服,根据反应每次增加 0.5mg,最大剂量为 4mg/天
或
唑尼沙胺 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
鞘内注射巴氯芬治疗 : 儿童和成人:具体剂量请咨询专科医生
尽管尚未就巴氯芬疗效进行任何随机对照研究,但是已证实口服巴氯芬治疗有助于改善某些具有 DYT1 突变的肌张力障碍患者的步态。[43]证据 C
氯硝西泮或唑尼沙胺也可能有疗效,特别是针对肌阵挛性肌张力障碍而言。[42][46]
伴有痉挛的继发性肌张力障碍患者建议进行鞘内注射巴氯芬治疗,伴有脑瘫的肌张力障碍儿童患者也可以考虑鞘内注射巴氯芬治疗。[44] 美国脑瘫及发育医学学会发布了鞘内注射巴氯芬治疗诊断指南。[45]证据 C
继发性肌张力障碍患者(如肝豆状核变性、帕金森病)和根本病因可治疗的患者应接受适当的病因特异性治疗。
DBS 仅限难以使用药物治疗的患者使用。 强烈建议转诊至具有丰富的 DBS 植入治疗肌张力障碍经验的神经外科治疗中心,特别是儿童患者,及早转诊可能是儿童患者取得成功治疗的一个重要因素。[62]
美国食品药品监督管理局批准 DBS 进入人道主义器械豁免项目,用于治疗原发性全身性、节段性、颈部肌张力障碍或偏侧肌张力障碍。DBS 被认为可以修复从基底节区向运动皮层主要输出的神经元细胞核造成的异常放电速率和模式。
两项对照研究已证实,接受此疗法的患者的 Burke Fahn Marsden 肌张力障碍评定量表得分提高了 40% 至 60%。[57][58]证据 B 虽然数据不明确,但是有若干病例系列指出,相比继发性肌张力障碍,原发性肌张力障碍对内苍白球 (GPi) DBS 治疗的反应可能更具临床意义,但是迟发性肌张力障碍除外,迟发性肌张力障碍对 GPi DBS 治疗的反应非常好。[65][66]
建议定期进行物理治疗、矫正和伸展运动,以减轻疼痛并预防挛缩。
最好由物理治疗师帮助进行伸展运动。
A 型肉毒杆菌毒素 : 请教顾问医生以指导剂量
或
B 型肉毒毒素 : 请教顾问医生以指导剂量
肉毒杆菌毒素治疗对于许多局部性肌张力障碍都具有良好的疗效。 各种运动障碍的大量随机安慰剂对照试验早已证明肉毒杆菌毒素治疗能够有效地降低肌张力障碍的严重程度、减轻疼痛和残疾,以及提高患者生活质量。[47] 最佳证据是肉毒杆菌毒素治疗对于颈肌张力障碍的显著疗效。[48][49] [ ] 美国神经病学学会 (American Academy of Neurology) 发布了有关使用肉毒杆菌毒素治疗各种运动障碍(包括肌张力障碍)的治疗指南,[51] 以及更新的总结。[52]
肉毒杆菌毒素的用药剂量取决于需要进行注射的肌肉大小和使用的血清型(A 型证据 A 或 B 型证据 C)也有同样的效果。
考虑采用此疗法治疗颈部肌张力障碍、眼睑痉挛、痉挛性发音障碍、书写痉挛或局灶性下肢肌张力障碍时,强烈推荐转诊至具有丰富的运动障碍治疗和肉毒杆菌毒素注射治疗经验的神经科医师。[51][52]
可将肉毒杆菌毒素注入椎旁肌治疗与帕金森病相关的一侧性轴性肌张力障碍。[29]
建议定期进行物理治疗、矫正和伸展运动,以减轻疼痛并预防挛缩。
最好由物理治疗师帮助进行伸展运动。
经皮电神经刺激(TENS)疗法已证实有助于治疗书写者痉挛。[56]
继发性肌张力障碍患者(如肝豆状核变性、帕金森病)和根本病因可治疗的患者应接受适当的病因特异性治疗。
言语治疗可作为肉毒杆菌毒素注射治疗的辅助疗法,有助于治疗喉肌张力障碍。[56]
DBS 仅限难以使用药物治疗的患者使用。 强烈建议转诊至具有丰富的 DBS 植入治疗肌张力障碍经验的神经外科治疗中心,特别是儿童患者,及早转诊可能是儿童患者取得成功治疗的一个重要因素。[62]
美国食品药品监督管理局批准 DBS 进入人道主义器械豁免项目,用于治疗原发性全身性、节段性、颈部肌张力障碍或偏侧肌张力障碍。DBS 被认为可以修复从基底节区向运动皮层主要输出的神经元细胞核造成的异常放电速率和模式。
若干对照研究证实,以 SF-36 和 TWSTRS(西多伦多医院痉挛性斜颈评定量表)的严重性、残疾和疼痛分项分数计算,症状缓解明显。[59][60]证据 B 在一项对常规治疗难治的患者进行的随机安慰剂对照试验中,DBS 在 3 个月时减轻了患者颈部肌张力障碍的症状,但需要进一步研究以评估其长期预后。[61]
虽然数据不明确,但是有若干病例系列指出,相比继发性肌张力障碍,原发性肌张力障碍对内苍白球 (GPi) DBS 治疗的反应可能更具临床意义,但是迟发性肌张力障碍除外,迟发性肌张力障碍对 GPi DBS 治疗的反应非常好。[65][66]
建议定期进行物理治疗、矫正和伸展运动,以减轻疼痛并预防挛缩。
最好由物理治疗师帮助进行伸展运动。
左旋多巴/卡比多巴 : 成人:初始剂量为 25/100mg,口服(速释型),每日三次,根据反应逐渐增加剂量
口服药物治疗对于局部性肌张力障碍的疗效往往不佳。 但是,孤立性足肌张力障碍成人患者仍建议进行左旋多巴试验,尤其是显现出帕金森病的细微病征时。
建议定期进行物理治疗、矫正和伸展运动,以减轻疼痛并预防挛缩。
最好由物理治疗师帮助进行伸展运动。
继发性肌张力障碍患者(如肝豆状核变性、帕金森病)和根本病因可治疗的患者应接受适当的病因特异性治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
苯海索 : 成人:初始剂量为 1~2mg/天,口服,根据反应逐渐增加剂量,最大剂量为 15mg/天,分 3~4 次给药
口服药物治疗对于局部性肌张力障碍的疗效往往不佳。 但是,应尝试进行最大耐受剂量的苯海索治疗。
建议定期进行物理治疗、矫正和伸展运动,以减轻疼痛并预防挛缩。
最好由物理治疗师帮助进行伸展运动。
继发性肌张力障碍患者(如肝豆状核变性、帕金森病)和根本病因可治疗的患者应接受适当的病因特异性治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
A 型肉毒杆菌毒素 : 请教顾问医生以指导剂量
或
B 型肉毒毒素 : 请教顾问医生以指导剂量
肉毒杆菌毒素治疗对于许多局灶性肌张力障碍都具有良好的疗效,可降低肌张力障碍的严重程度、疼痛和残疾得分。美国神经病学学会 (American Academy of Neurology) 发布了有关使用肉毒杆菌毒素治疗各种运动障碍(包括肌张力障碍)的治疗指南。[51] 以及更新的总结。[52]
肉毒杆菌毒素用药剂量取决于要注射的肌肉大小和使用的血清型(A 型或 B 型)。
考虑采取此疗法治疗局灶性下肢肌张力障碍时,强烈推荐转诊至具有丰富的运动障碍治疗和肉毒杆菌毒素注射治疗经验的神经科医师处。[51][52]
建议定期进行物理治疗、矫正和伸展运动,以减轻疼痛并预防挛缩。
最好由物理治疗师帮助进行伸展运动。
继发性肌张力障碍患者(如肝豆状核变性、帕金森病)和根本病因可治疗的患者应接受适当的病因特异性治疗。
DBS 仅限难以使用药物治疗的患者使用。 强烈建议转诊至具有丰富的 DBS 植入治疗肌张力障碍经验的神经外科治疗中心。
美国食品药品监督管理局批准 DBS 进入人道主义器械豁免项目,用于治疗原发性全身性、节段性、颈部肌张力障碍或偏侧肌张力障碍。DBS 被认为可以修复从基底节区向运动皮层主要输出的神经元细胞核造成的异常放电速率和模式。
建议定期进行物理治疗、矫正和伸展运动,以减轻疼痛并预防挛缩。
最好由物理治疗师帮助进行伸展运动。
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