BMJ Best Practice

案例

案例#1

一名 6 岁女孩被带到其儿科医生处进行常规健康儿童保健。她一向很健康，从未出现过胸痛、心悸或晕厥。她踊跃参加舞蹈课，且据称能够跟上她的同学。无先天性心脏缺陷家族史。她外表健康，无明显不适。她的左心室搏动正常，同时有轻微的右心室抬举性搏动。她的第二心音存在宽分裂，而且不随呼吸变化。她有轻柔的 1~2/6 收缩期射血杂音，沿胸骨左上缘听得最清晰。其他部分的查体显示正常。

案例#2

一名 45 岁的女性因频繁心悸而就医。该患者在 20 岁前很健康。她在 25 岁左右时注意到自己出现轻微的劳力性呼吸急促。最近她已因房性快速性心律失常两次到医院急诊科就诊。其左心室搏动正常。其右心室搏动为 2+。她在胸骨左上缘有 2/6 收缩期射血杂音。杂音辐射到她的背部。其他部分的查体显示正常。

其他表现

临床表现取决于患者的年龄及左向右分流的大小。儿童可能完全无症状。少于 10% 的房间隔缺损 (ASD) 患者有充血性心力衰竭 (CHF) 和婴儿期发育不良，尤其是早产儿。此表现更常见于存在额外肺血流来源（例如动脉导管未闭或伴部分型肺静脉异位引流）的患者。有未经治疗的房间隔缺损的成人患者往往出现充血性心力衰竭、房性心律失常、右心室衰竭、反常性栓塞、脑脓肿或肺血管阻塞性疾病。成人通常在 50 岁之前不会患上充血性心力衰竭。静脉窦型缺损患者更易患上充血性心力衰竭 (CHF)。房性心律失常的发生率随年龄而增加，尤其多发于 50 和 70 岁之间。[7] 5%~10% 的患者会患上肺血管阻塞性疾病，女性中更常见。某些患者会出现不可逆的右向左分流（艾森门格综合征）。大多数女性房间隔缺损患者通常对妊娠耐受良好，包括从左向右分流量较大的患者。但是，罹患肺血管阻塞性疾病的患者对妊娠耐受不良。特发性肺动脉高压可能与房间隔缺损并存。在关联肺动脉高压的情况下，应排除肺静脉狭窄。

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