房间隔缺损

注意观察所有 ASD 患者，因为缺损可能会闭合或收缩。如果肺血流量-体循环血流量比 (Qp:Qs) ＜ 1.5，则缺损不具有重要预后影响，且无需闭合。

如果肺血流量-体循环血流量比 Qp:Qs 不低于 1.5 或保持该水平，或有证据表明右心房扩大，则缺损需行闭合，以预防心力衰竭、房性心律失常和肺血管阻塞性疾病。[20]Campbell M. Natural history of atrial septal defect. Br Heart J. 1970 Nov;32(6):820-26.http://heart.bmj.com/content/heartjnl/32/6/820.full.pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5212356?tool=bestpractice.com 该手术常在 2 到 4 岁时进行。[1]Driscoll DJ. Fundamentals of pediatric cardiology. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2006:73-8. 出现不间断心力衰竭的患者需要及早闭合。

继发孔型房间隔缺损：如果组织边缘足以固定封堵器，则器械封堵术是首选疗法。如果组织边缘不足（由于后缘/下缘缺损）、间隔动脉瘤大或多次行房间隔开窗术，则需手术封堵。

原发孔型房间隔缺损：伴左房室瓣修补的手术封堵是最常用的手术。

冠状静脉窦型房间隔缺损：冠状静脉窦口手术封堵是首选手术。

静脉窦型房间隔缺损：对异位右肺静脉行折流术使其通过缺损进入左心房。另外还可采用 Warden 法，离断上腔静脉并将其重新连接到右心房，同时在右心房上放置补片，以使右肺异位静脉血流向左心房。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

需在器械封堵术或手术封堵后前 6 个月内使用，以预防心内膜炎。

应在可能会引起菌血症的手术前使用抗生素。各个国家/地区之间针对哪些手术需进行预防的指南会有所不同，应遵守当地关于心内膜炎预防的指南。例如，许多指南不再为牙科手术或涉及上下消化道、泌尿生殖道或上下呼吸道的手术推荐预防措施。

对青霉素过敏的患者可使用克林霉素作为青霉素替代用药。

如果右向左分流通过肺血管扩张剂可逆转，则仍可手术治疗该 ASD。

继发孔型房间隔缺损：如果组织边缘足以固定封堵器，则器械封堵术是首选疗法。如果组织边缘不足（由于后缘/下缘缺损）、间隔动脉瘤大或多次行房间隔开窗术，则需手术封堵。

原发孔型房间隔缺损：伴左房室瓣修补的手术封堵是最常用的手术。

冠状静脉窦型房间隔缺损：冠状静脉窦口手术封堵是首选手术。

静脉窦型房间隔缺损：对异位右肺静脉行折流术使其通过缺损进入左心房。另外还可采用 Warden 法，离断上腔静脉并将其重新连接到右心房，同时在右心房上放置补片，以使右肺异位静脉血流向左心房。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

在手术封堵后最初 6 个月内需要预防心内膜炎。

应在可能会引起菌血症的手术前使用抗生素。各个国家/地区之间针对哪些手术需进行预防的指南会有所不同，应遵守当地关于心内膜炎预防的指南。例如，许多指南不再为牙科手术或涉及上下消化道、泌尿生殖道或上下呼吸道的手术推荐预防措施。

对青霉素过敏的患者可使用克林霉素作为青霉素替代用药。

如果右向左分流通过肺血管扩张剂不可逆转，则不可通过手术治疗该 ASD。

采用肺血管扩张剂的支持性内科治疗是主要治疗手段。

业已证明，有益的疗法包括内皮素受体拮抗剂波生坦和磷酸二酯酶-5 抑制剂西地那非，此外，有限的研究显示前列腺素依前列醇输注也有益。

艾森门格综合征患者多患红细胞增多症，以补偿血氧过少，后者可导致高粘血症。

高粘血症可产生头痛和疲乏症状，偶有精神状态改变。有症状患者的治疗包括静脉切开术和生理盐水静脉输注。

常规静脉切开术不适用于无症状的患者。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

所有未修复紫绀型心脏病的患者都需要预防心内膜炎。

应在可能会引起菌血症的手术前使用抗生素。各个国家/地区之间针对哪些手术需进行预防的指南会有所不同，应遵守当地关于心内膜炎预防的指南。例如，许多指南不再为牙科手术或涉及上下消化道、泌尿生殖道或上下呼吸道的手术推荐预防措施。

对青霉素过敏的患者可使用克林霉素作为青霉素替代用药。

可考虑用于症状表现严重的患者。

如果可行，可考虑 ASD 手术纠正联合肺移植。