BMJ Best Practice

治疗步骤

小 ASD 可自发性闭合。如果需要进行 ASD 闭合,根据 ASD 类型可在插管实验室进行器械封堵术或者手术封堵。[17] 手术修复往往通过正中胸骨切开术进行,但也有采用有限胸骨分离及皮肤切口手术的报告。[18] ASD 应由有先心病管理经验的医生治疗。[19]

左向右分流

各类 ASD 患者开始时均应保持观察,因为缺损可能会自行闭合或收缩。如果肺血流量-体循环血流量比 (Qp:Qs) < 1.5,缺损不具有重要预后影响,且无需闭合。如果 Qp:Qs 不低于 1.5 或保持该水平,或有证据表明右心房扩大,则缺损需行闭合,以预防心力衰竭、房性心律失常和肺血管阻塞性疾病。[20] 该手术常在 2 到 4 岁时进行。[1] 患有不间断心力衰竭的患者需要及早修复。

右向左分流

如果分流通过肺血管扩张剂可逆转,则仍可手术治疗该 ASD。但是,如果分流不可逆,则不可通过手术治疗该 ASD,且患者有艾森门格综合征。艾森门格综合征患者应避免妊娠、脱水和高海拔。禁忌心内膜起搏。静脉置管时务必小心,以避免气栓。所有未修复紫绀型心脏病的患者都需要预防心内膜炎。艾森门格综合征患者多患红细胞增多症,以补偿血氧过少,后者可导致高粘血症。高粘血症可产生头痛和疲乏症状,偶有精神状态改变。有症状的高粘血症治疗方法包括静脉切开术和生理盐水静脉输注。常规静脉切开术不适用于无症状的患者。

肺血管扩张剂疗法或可改善生活质量。业已证明,有益的疗法包括内皮素受体拮抗剂波生坦和磷酸二酯酶-5 抑制剂西地那非,此外,有限的研究显示前列腺素依前列醇输注也有益。心肺移植或肺移植加心脏缺损修补术可能对某些重病患者有益。

矫正闭合选项

疗法包括通过直接缝合使缺损闭合、通过心包补片使较大的缺损闭合,以及经皮器械封堵术。器械封堵术可用于治疗继发孔型房间隔缺损,但无法用于其他类型 ASD,因为在其他类型中,缺损贴近其他心脏结构。在器械封堵术或手术封堵后的前 6 个月内需要服用预防性抗生素以预防心内膜炎。

  • 继发孔型房间隔缺损:如果组织边缘足以固定封堵器,则器械封堵术是首选疗法。 经食管超声心动图,箭头示 ASD 封堵器。LA:左心房;RA:右心房;SVC:上腔静脉[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 经食管超声心动图,箭头示 ASD 封堵器。LA:左心房;RA:右心房;SVC:上腔静脉图片由 Patrick W. O'Leary, MD 提供 [Citation ends]. 如果组织边缘不足(由于后缘/下缘缺损)、间隔动脉瘤大或多次行房间隔开窗术,则需手术封堵。

  • 原发孔型房间隔缺损:伴左房室瓣修补的手术封堵是最常用的手术。

  • 冠状静脉窦型房间隔缺损:冠状静脉窦口手术封堵是首选手术。

  • 静脉窦型房间隔缺损:对异位右肺静脉行折流术使其通过缺损进入左心房。另外还可采用 Warden 法,离断上腔静脉并将其重新连接到右心房,同时在右心房上放置补片,以使右肺异位静脉血流向左心房。

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