BMJ Best Practice

病因学

脑动静脉畸形是一种先天性血管畸形，由直接沟通颅内动静脉的畸形血管构成。

成功的胎儿颅内血管的生成和再生，有赖于复杂、完美地按一定时间顺序发生的生理过程，包括移行、凋亡、分化和增生。这些细胞行为由各种各样的生长因子、炎性因子、细胞黏附分子、细胞外基质蛋白、基质金属蛋白酶及激素等蛋白综合调节。可确认成百上千的编码这些蛋白质的基因的突变与AVMs的发生有关。特别是血管内皮生长因子、转化生长因子家族、血管生成素及特殊的整合素在AVM的形成中起到重要作用。

虽然AVMs为先天性疾病，但它们可以动态地生长或者是萎缩。因此青年患者多于儿童。这可能与AVM周围的缺氧环境导致血管生长因子的上调有关（缺血性的血管生长反应）。同时AVM巢内的微出血也可以刺激血管生长（出血性血管增生）。[8]

病理生理学

动脉血向静脉直接分流导致动脉化静脉的发生，静脉血管壁平滑肌层和弹力层增生。病理检查显示AVMs是一团管径大小不一、管壁厚薄不一、不同程度动脉化的畸形血管或者血窦。AVM出血可能与供血动脉压和静脉压有关系，当动静脉压力差大于AVM畸形血管可承受的透壁压时它们就会破裂出血。[9]

脑AVMs是并行的高压的血管循环，会致使局部动脉低压和静脉的高压，干扰局部的脑-血管的生理及自主调节功能。但这种因果关系目前存在争议，一些作者认为局部血管自我调节能力的丢失是AVMs导致的结果，但其他一些作者认为是局部自我调节能力的丢失导致了AVMs的发生。[9][10]

在局部自我调节功能完善的情况下，自我调节曲线的下限值会向左移动，以对抗动脉低压，保持正常的脑血流量。[11]AVM所导致周边的脑组织缺血/低氧环境，会引起神经功能的缺损、癫痫发作或意识障碍。然而“血管盗血现象”目前尚有争议。脑缺血确实发生在一些动静脉畸形的周边，特别是高流量、低阻力的病变，但尚不明确这种现象与局部神经功能缺损是否直接相关。[12][13]

分类

Spetzler-Martin 分级系统

Spetzler-Martin 分级系统就是用来预测手术风险的。[3]包括3个变量：

  • 大小

    • 小：＜3cm（1分）

    • 中等：3-6cm（2分）

    • 大：＞6cm（3分）。

  • 引流静脉的类型

    • 深静脉引流（1分）

    • 浅静脉引流（0分）。

  • AVM是否位于脑功能区

    • 功能区（1分）：控制语言，运动及感觉的脑区。一旦受损会出现致残性的神经功能损伤。

    • 非功能区（0分）。

将各因素评分相加即为病变的分级。

改良的Spetzler-Martin分级系统将原III级的AVM根据病变的大小再细分为两类：IIIA级（＞3cm）及IIIB级（＜3cm）。[4]

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