BMJ Best Practice

脑动静脉畸形

治疗步骤

治疗决策需权衡患者终身出血的风险及治疗的风险。只有从脑血液循环中全部清除病变才能降低AVM破裂出血的风险，部分切除或闭塞不能达到这个目的。因此治疗高度个体化，它取决于血管构筑形态、AVM本身的位置、患者年龄、并发症及各治疗中心不同治疗方法的相对风险。

并发的血肿及脑积水

对于AVM破裂出血的患者，可能需要行手术切除脑内血肿。继发于脑室内AVM（动静脉畸形）破裂出血的脑积水可能需要行脑室外引流。

针对AVM本身的治疗应推迟到患者从急性出血期恢复后，以优化手术的条件，如果有必要可行分阶段治疗。

不适合手术的患者

对功能区（控制语言、运动、感觉功能的大脑区域）具有源自颅内循环的深静脉引流静脉的巨大AVMs，应采取针对AVM引起表现对症治疗的保守治疗策略，如控制癫痫发作。

某些情况下，可采用姑息性栓塞以达到减少病灶分流量从而控制癫痫发作、降低局灶缺氧（血管盗血）的目的。

可手术患者

对于可治疗的患者，主要有3种治疗方式：

手术切除
立体定向放射外科治疗
血管内栓塞术

为完全清除病变，常需两种或更多方法联合运用。最好由多学科共同决定治疗的方法。干预后应行脑血管造影，以确定病变是否完全清除或计划下一步治疗方案。

小的AVMs如果其供血动脉容易到达，则可单独行血管内栓塞术治疗。必要时采用超选择性血管造影术对AVM供应动脉进行详细的血管造影分析，是治疗计划的一个重要前提。术前部分栓塞主要目的在于减少手术相关的风险：特别是减少动静脉分流量，闭塞颅内动脉瘤及大的颅内动静脉瘘和闭塞深的供血动脉。

小的浅表的非功能区的AVMs仅需手术治疗，无需术前栓塞。大的AVMs可能需要多种方法综合治疗。开颅暴露AVM，采用标准的显微外科技术环形切除病灶。利用双极电凝钳及显微剪刀处理病灶的供血动脉血管，直到引流静脉完全去动脉化。完成后，即可切除引流静脉移除病灶。术中神经导航常用来定位AVM病灶；另外，对于皮质表面的浅表动脉化引流静脉，可循其进入血管巢病灶。

大的AVMs通常需要择期、分阶段栓塞治疗，后续对残余AVM予手术切除或立体定向放射外科治疗。栓塞常于全身麻醉下经股动脉穿刺实施。最常用的栓塞剂为快速聚合液体黏合剂正丁基丙烯酸丁酯（n-BCA)。一种被称为Onyx液体栓塞系统的新型栓塞剂已被研制。Onyx胶较少黏附且聚合缓慢，这些特征让血管巢的栓塞更易控制。[47]Onyx胶可在不同的浓度下使用，浓度越低粘度越小，从而可以渗透到更远端的病灶。栓塞剂逆流至供血动脉可导致卒中，且引流静脉早期闭塞或血栓形成可导致围手术期的AVM破裂。放射治疗前的栓塞主要有两个目的：（1）通过缩小病灶体积来提高放射治疗的可行性；（2）通过栓塞病灶血管构造的薄弱点，如血流相关动脉瘤或高流量瘘管，来降低放疗后潜伏期的出血风险。栓塞的目的是于构建一个紧密、稳定的病灶，优先选择栓塞AVM位于功能区的部分。

无法手术或手术整体风险高于其他治疗方法的AVMs，可行立体定向放射外科（SRS）治疗，必要时辅以栓塞。SRS利用以线性加速器为基础的放射外科术（LINAC）或“伽马刀”，能够精确地将高剂量放射线传递到颅内小范围靶病灶，同时避开周围的正常脑组织，也可以用于治疗AVMs。常行单剂量放疗。虽然是非侵入性的，但操作仍有风险。尤其是，LINAC放疗需2-5年的时间才能消除AVM,使得患者在这期间仍有再出血的风险。[48]SRS的成功率与血管巢的大小成反比。一般来说，直径小于3cm（体积＜10cm^3）的AVMs适合行SRS治疗。大的病变应行阶段治疗，以3-6个月为间隔期，处理不同解剖位置的部分AVM。[49]前瞻性分期放射治疗的间隔期尚未明确。

目前尚无证据表明对未破裂的脑动静脉畸形行侵入性治疗是有益的。对于没有出血表现的患者（＜1%），其出血风险似乎被高估了，并且其治疗风险可能高于破裂风险。[18][19]一项国际性研究将未破裂 AVM 患者分为两组，一组仅采用内科治疗（即药物治疗），一组采用内科治疗联合介入疗法（即神经外科、栓塞或立体定向放疗单用或联合治疗），旨在通过比较两组患者的死亡或症状性卒中风险，从而明确此类患者的最佳疗法。[50]该试验于2013年4月被美国国家神经系统疾病及卒中研究所（NINDS）指定的数据及安全监测委员会终止。此决定是基于该试验干预组的卒中及死亡发生率较对照组高达3倍。到随机试验被叫停时，已获得223位患者的结果数据，平均随访时间为33.3个月。药物治疗组中10.1%的患者发生主要终点事件，而干预治疗组为30.7%。目前脑血管学术界仍在激烈讨论该项试验及其结果。支持者主张对所有未破裂脑动静脉畸形的患者进行医疗管理，批判者则指出该试验在随机分组前可能存在选择偏倚，因此试验结果缺乏普适性。另外，值得注意的是，对一个潜在终身出血风险的疾病，本实验的随访期相对较短。然而，这项试验确实证明了未破裂AVM自发破裂风险是较低的（2.2%/年）。大多数研究中传统上归类为“未破裂”的 AVM 亚群还存在更多不确定性。多达 30% 的“未破裂”AVM 存在既往无症状性病变内微出血的证据，而此类微出血可能预示更恶性的病程。[51][52]目前正在对较新的成像技术进行评估，以确定其对这一潜在亚群的界定能力。

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