BMJ Best Practice

诊断步骤

多数AVM都是作为对其他疾病如脑内出血（ICH）或癫痫发作行诊断性病情检查的一部分而被诊断的。技术的进步及脑成像技术可用性增加提高了AVMs的检测率，包括有症状的和偶然发现的AVMs。

临床表现

AVMs最常表现为脑内出血（40%-70%）。[2][27]ICH的症状和体征与以下情况相关：1）脑实质损伤引起的局灶性神经功能缺损或癫痫发作，或2）血肿本身导致颅内压升高引起的占位效应症状，如剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍以及昏迷。AVMs是年轻患者自发性脑内血肿的最常见病因。[32]出血后第一年再次出血的风险最高，此后年出血率为2%到4%。[18][33][34]脑内血肿是常见病变，占所有卒中的10%-30%。[35]在众多的潜在病因中，AVMs占所有脑内出血中的4%。[35]

未破裂的AVMs常偶然被发现，或可能因局部占位效应、炎症、或“血管盗血”等血流动力学改变而表现出局灶神经系统症状。最常见的后遗症为癫痫，可见于20%的患者。[2][23][36]然而，患者也可出现神经功能缺损、头痛、认知减退及血流动力学的紊乱。在新生儿中血流动力学紊乱可能严重到足以引起充血性心力衰竭。

初始检查

脑断层扫描是一项非常有用的检查方法，可以明确或排除脑内出血。AVMs因水肿、占位效应及强化增强而表现为混杂密度区域，从而在CT上可见。25%-30%的患者可伴有钙化。[37][38]如果有证据显示存在血肿，在患者年龄、既往病史的背景下，血肿的形式可影响鉴别诊断及远期管理。左额后部AVM破裂导致的脑内血肿（轴位未强化的CT扫描）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 左额后部AVM破裂导致的脑内血肿（轴位未强化的CT扫描）来自 R. J. Edwards 先生的收藏；经许可后使用 [Citation ends].

当CT扫描结果阴性且存在AVM相关症状（如癫痫发作）时应行MRI进一步评估。对于中到大的AVMs，MRI的敏感性达80%-95%。[15]AVM的血管在神经胶质区（T2加权相）上如存在高速血流表现为“流控效应”，或者如形成血栓或存在湍流则表现为高信号区。各种出血的信号特点取决于出血时间。左顶枕未破裂的AVM(矢状位T1加权MRI扫描）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 左顶枕未破裂的AVM(矢状位T1加权MRI扫描）来自 R. J. Edwards 先生的收藏；经许可后使用 [Citation ends].左顶枕未破裂的AVM（轴位T2加权MRI扫描）[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 左顶枕未破裂的AVM（轴位T2加权MRI扫描）来自 R. J. Edwards 先生的收藏；经许可后使用 [Citation ends].钆强化剂及检测血液成分序列的使用提高了对小AVMs的敏感度。

进一步的检查

数字减影血管造影（DSA)

  • 此为标准的检查方法，可以提供最高的空间分辨率以明确AVM的大小、位置、供血动脉、相关动脉瘤及引流静脉。

  • 其特征性诊断特点为动脉期的静脉充盈（提示动静脉[AV]分流）。但这种现象同样可见于血管肿瘤、外伤、脑实质感染及继发性脑梗。[37]AVM表现为一块由扩大的供血动脉和扩张、迂曲的引流静脉等异常血管紧密缠绕而成的混杂团块，通常为楔形，指向脑室。脑血管造影（左颈内动脉打药，侧位）显示额叶后部的AVM由胼周动脉供血（小箭头），动脉化的引流静脉（大箭头）向上矢状窦引流。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 脑血管造影（左颈内动脉打药，侧位）显示额叶后部的AVM由胼周动脉供血（小箭头），动脉化的引流静脉（大箭头）向上矢状窦引流。来自 R. J. Edwards 先生的收藏；经许可后使用 [Citation ends].

  • 微动静脉畸形指的是病灶直径＜1cm的动静脉畸形，占所有脑动静脉畸形中的7%，其中21%表现为脑内出血。[39]它们通常是年轻人大的脑内血肿的主要来源，大多数可通过仔细分析血管造影而检测到，其细微的特征性表现为动脉期毛细血管充盈或早期静脉充盈（提示动静脉分流）。然而，有些在血管造影上是隐匿性的。

  • 对于年龄小于60岁，或出血形式不是其他原因（如高血压、淀粉样血管病）的特征性表现，以及能够足够医疗配合去考虑进一步治疗的患者，DSA检查是有必要的。[40]

CT和磁共振血管造影

  • 高清晰的血管成像可通过CT及磁共振获得，同时避免了传统血管造影的风险。该技术在扫描时静脉内予对比剂。获得的图像经过处理，用于显示颅内血管。

  • 它们可以识别大部分动静脉畸形，但对检测小的动静脉分流缺乏敏感性。对于疑似AVM，它们是很有用的辅助检查手段，且可用于治疗后的随访。

  • 四维 CT 血管造影 (CT angiography, CTA) 和磁共振血管造影 (magnetic resonance angiography, MRA) 为传统的 CTA/MRA 增加了时态信息，从而为 AVM 流体动力学提供了一些了解。然而，DSA 仍然是这方面的金标准研究。这些扫描还处于初期阶段，应用并不广泛，但在未来几年可能会得到更多应用。[41]

功能成像

  • 标准的成像技术如PET、功能性核磁共振或脑磁图可提供功能区（大脑中控制语言、运动功能以及感觉的区域）准确的解剖定位。

  • 功能影像可显示功能上的重要皮质，其范围可能与解剖上的功能区不匹配，这可能是有功能网对于颅内AVMs的适应引起的。[42][43]

超选择性Wada试验

  • 经典的Wada试验将异戊巴比妥钠注入颈内静脉，用于癫痫手术前确立语言和记忆的优势半球。

  • 血管内栓塞术AVMs的供血动脉，常作为手术和放射治疗的辅助手段。在使用硬化剂前，其通过注射异戊巴比妥钠评估潜在的结果而越来越普遍应用。

  • 这项实验显示AVMs可导致脑认知功能的重新分布。[44]这是术前评估周围皮质功能最可靠的手段。

正电子发射断层成像（PET）

  • PET是评估脑组织血流动力学最准确的方法，同时也可提供功能信息。然而，由于资源及所需专业知识所限，其并不易获得使用。[42]

实验室检查

  • 对于出血患者或任何患者手术前均应行全血细胞计数（FBC）、凝血功能筛查、血型及肾功能检查，以排除凝血功能障碍及确保血液可以交叉配血。

  • 由于非法药物滥用是年轻患者卒中最常见的危险因素，对于出血的年轻患者建议行药物毒理学筛查。

脑电图（EEG）

  • 适用于有癫痫症状的患者。

  • 如果癫痫灶的定位不明确 并考虑手术切除时，可应用更详细的神经生理检查如视频遥测，以及更具侵入性的电极监测术（如：硬膜下网格）。

神经心理学

  • 当颅内出血AVMs，神经认知功能可能位于异常的位置，远离血管盗血可影响的范围。[44]功能皮质区可能并不位于其常见的解剖学位置。 因此在术前利用神经心理学和功能成像检查建立个体化皮质功能地图非常有益。

视野检查

  • 该检查在AVM或出血侵害到视路时是有必要的。

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