BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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发病的危险因素

AVMs发生的主要危险因素包括家族性的综合征及基因因素。而出血史和药物滥用是畸形出血的主要危险因素。

突发性局部神经功能缺损

如果在几分钟到几小时内持续加重，则提示为脑内出血（ICH）。在缺血性卒中和蛛网膜下腔出血时，这种功能损害的加重是不常见的。[28]

在药物滥用者中，虽然不常见，但突发局部神经功能损伤也可于药物滥用之后发生。在这种情况下，也应警惕是否为血管病变导致的颅内血肿。[21]

癫痫

癫痫大发作，或单纯或复杂的部分发作±继发大发作

意识水平降低

可继发于癫痫，也可能是脑内血肿(ICH)大小和占位效应的表现。脑内血肿的体积和 Glasgow 昏迷评分的高低是患者30天内死亡的有效预测因素。[31]

其他诊断因素

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突发头痛

出血性卒中比缺血性卒中更常见，但并不是关键的诊断性因素，如蛛网膜下腔出血。

虽然不常见，在药物滥用者中突发头痛可在药物滥用之后立刻发生。在这类情况下，应警惕血管病变导致脑内出血的可能性。[21]

恶心

多见于脑内出血

呕吐

在脑出血中多于缺血性卒中和蛛网膜下腔出血

思维混乱

多见于脑内出血

渐进性头痛

患者头痛是AVMs破裂导致还是偶然伴发，目前尚存争议。文献中报道的AVMs相关头痛倾向于病变侧的单侧头痛，且性质不典型。[2]

高血压

脑出血中及脑出血后患者常处于高血压状态。这可能是为提高颅内压血管自我调节的后果，并不一定反应出血前患者即处于高血压状态。

昏迷

多见于脑内出血

罕见 查看所有

渐进性局灶性神经功能缺损

非出血引起的局部神经功能症状，大多逐渐发生，可能是一过性的，也可能是持久的，还可能逐渐加重。[2]在AVMs患者中，与出血无关的神经功能障碍少见。[2][12]其理论上的解释即血管窃血现象，但目前此理论尚有争议。[44]

认知功能异常

一般来说，AVMs患者的IQ与正常人群并无差异。[43]AVMs患者中认知障碍的发生率并不明确。认知问题似乎都发生在入学以后，很难直接归因于AVM的位置。

危险因素

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家族性（畸形）

家族型的AVMs非常罕见。于女性患者及幕上病变较多，但因患病率过低，尚未找到与之相关的特定的血管生成方面的基因因子。[14]

家族遗传的综合征如毛细血管扩张症、Wyburn-Mason综合征、遗传性出血性毛细血管扩张（HHT;即Rendu-Osler-Weber综合征）及Sturge-Weber综合征均与AVMs相关。23%的HHT患者有AVMs。[15]

出血史（出血危险因素）

总的来说每年出血风险为2%-4%。出血后前5年出血风险增加，出血后第一年再次出血风险最高，据报道＞30%。[13][16][17]然而，对于无出血病史的患者，其出血风险似乎被高估，年出血风险可能低于1%。在这些患者中， 治疗的风险可能高于破裂出血的风险。[18][19]

药物滥用（出血危险因素）

违法药物滥用是年轻患者卒中最常见的危险因素。[20]各种病理生理的机制介导了卒中的发生，但这些患者大多有潜在的血管病变，包括AVMs。有升高血压效应的药物如：安非他命、可卡因以及摇头丸增加了破裂出血的风险。[21]

弱 查看所有

异常静脉引流（出血的危险因素）

升高颅内静脉压的因素可增加畸形破裂出血的风险。深静脉引流、单一引流静脉、引流静脉狭窄及供血动脉高压在各回顾性研究中，所得结论一致认为与AVM出血相关。但以上因素与静脉反流的相关性在众多研究中，所得结论并不完全一致。[2]

小的AVMs（出血的危险因子）

在因AVMs出血而住院的患者中，小的AVMs较大的AVMs更常见。[9][22][23][24]这可能仅反映小的AVMs较少因癫痫或者是神经功能症状起病，也可能只是小的AVMs比大的AVMs更常见（包括有症状及无症状的）。但不管怎么说，相较于大的病变，小的AVMs有较高的动脉压和阻力，所以常被认为破裂出血的风险更高。[24]然而，有一个长期随访的研究提示：大的AVM是远期出血的独立危险因素。[16]

后颅窝及深的AVMs（出血危险因素）

在一些研究中，后颅窝及位置深的AVMs在破裂的AVMs患者中更加常见。[23][25]

并发的动脉瘤（出血的危险因素）

22%的AVMs患者同时合并颅内动脉瘤。[6]大多与AVM的血流动力学相关。目前普遍认为AVMs合并动脉瘤有更高的出血倾向。[26][27]

癫痫（出血的危险因素）

一些研究提示癫痫可增加畸形的出血风险。[28]

怀孕（出血的危险因素）

目前尚无充分的证据证明怀孕会影响AVM破裂出血的风险。对育龄期的妇女的研究提出了相反的观点。[29][30]虽然没有证据表明分娩方式是否会影响出血风险，对于未治疗的AVM患者还是建议选择剖宫产。

高血压（出血的危险因素）

高血压是脑内出血 (intracerebral haemorrhage, ICH) 的主要因素，它也常被认为是主要原因，通常可使 ICH 的风险增加到 4 倍。[31]如果患有潜在 AVM，那么高血压可能会通过增加供血动脉压而加大出血风险。但是，回顾性的研究显示它们之间并没有明确的相关性。[2]

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