BMJ Best Practice

病因学

可触发全身性凝血活化的疾病状态可能引起 DIC。病因包括：

  • 脓毒症/重度感染、重度创伤或烧伤

  • 某些恶性肿瘤（急性髓细胞性白血病或转移性粘蛋白分泌性腺癌）

  • 产科疾病（羊水栓塞、子痫、胎盘早剥、置留死胎综合征）

  • 重度器官损坏或衰竭（重度胰腺炎、急性肝功能衰竭）

  • 血管疾病（Kasabach-Merritt 综合征或巨大血管瘤、大型主动脉瘤）

  • 重度毒性或免疫反应（输血反应或溶血反应、器官移植排斥反应、蛇类咬伤）。

以上病因诱导的 DIC 可能为急性或慢性。急性 DIC 更常见于各种迅速进展的基础疾病。例如重大创伤、脓毒症/重度感染以及大量输血。慢性 DIC 更常见于紧急程度较低的疾病，例如恶性肿瘤、阵发性夜间血红蛋白尿以及雷诺氏病。局限性 DIC（以仅出现于特定解剖学位置的出血或血栓形成为特征）与主动脉瘤、巨大血管瘤及超急性肾脏同种异体移植排斥反应等潜在疾病有关。[1][2]

病理生理学

发生 DIC 的两个重要标志为血管内纤维蛋白的持续生成以及前凝血素和血小板的消耗/损耗。血液凝结量的增加伴随着纤维蛋白溶解量的减少。外源性组织因子 (VIIa) 途径的激活会增加凝血酶的生成量。凝血酶是一种蛋白水解酶，能够裂解纤维蛋白原以形成纤维蛋白。在抗凝途径未产生功能性反作用的情况下，增加的凝血酶通过其正反馈以及对前凝血素和血小板的消耗性耗损持续放大凝血级联，最终导致广泛的纤维蛋白沉淀，从而引起多器官衰竭。

另一种并存的 DIC 发病机制与纤维蛋白溶解系统的功能障碍有关，这一系统包括组织因子途径抑制物、抗凝血酶 III 以及蛋白 C 系统。纤溶酶是纤维蛋白溶解系统的一个关键组成部分，它能够将纤维蛋白降解为可测量的纤维蛋白降解产物。出现纤维蛋白溶解系统功能障碍的原因可能是血浆中纤溶酶原激活物抑制剂 I 型 (PAI-I) 水平的持续升高引起纤溶酶生成减少。炎症和凝血途径之间的相互增强作用形成了另一种机制。全身性炎性反应可通过激活细胞因子网络激活凝血途径。白介素-6 和肿瘤坏死因子均为可激活凝血途径的细胞因子。由于激活的蛋白 C 通过抑制细胞因子生成产生抗炎作用，因此对蛋白 C 的抑制可促进炎症的发生，这有助于凝血。此外，因子 Xa、凝血酶和纤维蛋白等凝血过程中产生的产物可激活内皮细胞释放促炎细胞因子。因此，凝血和炎症途径之间产生积极的相互增强作用，从而形成恶性循环并引发不受控制的全身性凝血激活作用。[1][2]

分类

DIC 亚型[1]

  • 急性 DIC 的特征为速发性泛发性出血及微循环/大循环血栓形成，从而引起灌注不足、梗死和终末器官损伤。

  • 慢性 DIC 的特征为亚急性出血和弥散性血栓形成。

除了上述急性/慢性亚型的临床分类外，国际血栓形成和止血学会建议将 DIC 划分为显性或非显性。显性 DIC 指止血系统失代偿，而非显性 DIC 指可以代偿的止血系统。[3]

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