BMJ Best Practice

一级预防

在子宫内识别已知的胆色素原脱氨酶 (PBGD) 突变是有可能的，但这并非终止妊娠的指征，因为大多数杂合子并没有严重的或终身症状，且大多数（约 80%）始终未出现症状。[3] 为防止发作，杂合子患者应尽可能避免有害药物和其他诱发因素，例如，营养变化。 对于已经出现症状的患者，这些诱发因素的危害性更大。[10] 一般而言，建议保持均衡饮食，可提供保持体重所需的足够热量，且碳水化合物应占总热量的 60%~70% 。 通过给予促性腺激素释放激素 (GnRH) 类似物（应在月经周期第 1~3 天开始）可防止女性周期性发病。[8] 如需长期使用，则应给予含有低剂量雌激素的皮肤贴片，有助于预防骨质疏松。 每周一次或二次输注氯化血红素可防止非周期性发作。[11][3]

二级预防

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