BMJ Best Practice

预后

潜隐型 AIP 患者

约 80% 的杂合子患者始终未出现症状,且从无不适的感觉。[3] 对于这些携带者,应建议避免暴露于有害因素,以便进行预防。 若出现卟啉症症状,则知悉患者的携带者身份可以帮助及时诊断和治疗。

有临床表达的 AIP 患者

急性发作的死亡率低,且大多数患者将完全恢复,特别是在及时诊断和治疗后。 晚期运动神经病可能会在数月或数年内完全恢复,但可能有虚弱或神经性疼痛的后遗症。

出现症状的大多数患者在一生中仅有一次或几次发作。然而,少数患者即使避免暴露于有害因素,也会出现多次发作。建议向专科医生进行有关膳食的咨询,以发现潜在的膳食不当。对预防性干预措施(例如,针对频繁的周期性发作 [仅出现在月经周期中的黄体期],给予促性腺激素释放激素 (GnRH) 类似物治疗,[8] 或者针对非周期性发作,给予预防性氯化血红素治疗,每周或每两周一次,[11] 也可能预后良好。一些频繁发作的患者会出现慢性、不间断的症状。

慢性疼痛

在一些患者中,神经性疼痛会变成慢性,尤其是在多次急性发作后。 这些患者可能需要长期疼痛管理,包括麻醉性镇痛药。 他们往往具有抑郁和自杀倾向,应积极采取措施,设法阻止出现这类结果。[27]

使用此内容应接受我们的免责声明