BMJ Best Practice

诊断标准

Rai 分期系统[2]

  • 0 = 血液或骨髓中克隆淋巴细胞增多 (＞5 x 10⁹/L [＞5 x 10³/μL])（低风险）

  • I = 淋巴细胞增多和淋巴结肿大（中等风险）

  • II = 淋巴细胞增多和肝肿大和/或脾肿大，伴随或不伴随淋巴结肿大（中等风险）

  • III = 淋巴细胞增多和贫血（血红蛋白＜110 g/L [＜11 g/dL]），伴随或不伴随器官肿大（高风险）

  • IV = 淋巴细胞增多和血小板减少（血小板＜100 × 10⁹/L [＜100 × 10³/μL]），伴随或不伴随贫血、肝脾肿大或淋巴结肿大（高风险）

Binet 分期系统[28]

  • A = 血红蛋白≥100g/L (≥10g/dL) 和血小板≥100,000/mm³ 及＜3 处淋巴区域肿大（低风险）

  • B = ≥3 处淋巴区域肿大以及血红蛋白≥100 g/L (≥10g/dL) 和血小板≥100,000/mm³（中等风险）

  • C = 出现贫血（血红蛋白＜100 g/L [＜10 g/dL]）或血小板减少（血小板＜100,000/mm³），伴随任意数量的淋巴结肿大（高风险）

慢性淋巴细胞白血病国际预后指数 (CLL IPI)[29]

由 CLL-IPI 工作小组制定的 CLL 国际预后指数。该指数将基因、生化和临床参数结合到预后模型中，将患者分为 4 个不同的风险组（低、中、高和非常高），它们的预后明显不同。

该指数中使用的 5 个预后因素包括：

  • TP53 状态（无异常 vs del(17p)/TP53 突变，或两者皆有）

  • 免疫球蛋白重链 (IgVH) 突变状态（突变 vs 未突变）

  • 血清 β2 微球蛋白浓度（≤3.5 mg/L vs ＞3.5 mg/L）

  • 临床阶段（Binet A 或 Rai 0 与 Binet B-C 或 Rai I-IV）

  • 年龄（≤65 岁 vs ＞65 岁）

CLL IPI 利用现代预后因素，可以提供改良的 CLL 预测；但是，它需要在前瞻性试验中进一步评估。

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