BMJ Best Practice

诊断标准

世界卫生组织 (World Health Organization, WHO) 关于髓系肿瘤以及急性白血病的分类（2016 年修订）[14]

慢性期

  • 存在 BCR-ABL 融合基因，但没有加速期及急变期的特点。

  • 对于大多数慢性期的慢性髓性白血病病例，可依据外周血形态结合分子基因检测中测得的 t(9;22)(q34.1;q11.2) 或 BCR-ABL1 进行诊断。

加速期（如果满足 1 条或 1 条以上血液学/细胞遗传学标准，或者对酪氨酸激酶抑制剂 [tyrosine-kinase inhibitor, TKI] 的治疗标准有反应）

  • 血液学/细胞遗传学标准：

    • 外周血白细胞或骨髓细胞中原始细胞占10%-19%。

    • 外周血嗜碱性粒细胞至少占20%。

    • 与治疗无关的持续性血小板减少（＜100 x 10⁹/L [100 x 10³/μL 或 100,000/μL]）；或者对治疗无反应的持续性血小板增多（＞1,000 x 10⁹/L [1,000 x 10³/μL 或 1,000,000/μL]）。

    • 对治疗无反应的持续性脾肿大或脾肿大加重。

    • 对治疗无反应的白细胞计数持续不变或增多 (＞10 x 10⁹/L [10 x 10³/μL 或 10,000/μL])。

    • 含费城染色体的细胞在治疗期间发生的任何新的克隆染色体异常。

    • 在诊断时，含费城染色体的细胞存在其他克隆染色体异常，包括：“主要途径”异常（例如，第二个费城染色体、8 三体、等臂染色体 17q、三体 19），复杂核型，或者染色体 3q26.2 异常。

  • 对酪氨酸激酶抑制剂 (TKI) 治疗的反应标准（暂时）：

    • 对第一次 TKI 治疗产生血液学耐药性（或对第一次 TKI 治疗未能达到完全血液学缓解 [即，白细胞计数＜10 x 10⁹/L {10 x 10³/μL 或 10,000/μL}，血小板计数＜450 x 10⁹/L {450 x 10³/μL 或 450,000/μL}，分类计数未见不成熟粒细胞，且脾不可触及]），或

    • 对两次序贯 TKI 治疗产生任何血液学、细胞遗传学或分子耐药性表现，或

    • TKI 治疗期间 BCR-ABL1 发生 ≥2 次突变。

急变期（如果存在一项或以上的下列情况）

  • 外周血白细胞或骨髓细胞中原始细胞≥20%。

  • 髓外原始细胞增殖。

  • 骨髓活检可见大的原始细胞灶或细胞簇。

欧洲白血病网的慢性粒细胞白血病管理建议[15]

完全血液学反应

  • 外周血细胞计数完全正常，且白细胞计数＜10 x 10⁹/L（10 x 10³/μL 或 10,000/μL）

  • 血小板计数＜450 x 10⁹/L（450 x 10³/μL 或 450,000/μL）

  • 分类外周血无未成熟细胞，且嗜碱性粒细胞＜5%。

  • 可扪及的脾肿大消失，没有疾病相关的症状和体征。

细胞遗传学反应

  • 完全缓解：PH+ 0%

  • 部分缓解：Ph+ 1%-35%

  • 少量缓解：Ph+ 36%-65%

  • 微小缓解：Ph+ 66%-95%。

  • 无缓解：Ph+ ＞95%。

分子学反应

  • 主要：国际量表（IS）的BCR-ABL：ABL转录比 ≤0.1%。

  • 深度缓解 (4.0)：IS 的 BCR-ABL:ABL 比率≤0.01%，或＞10,000 个 ABL 转录中未检测到 BCR-ABL。

  • 深度缓解（4.5）：IS的BCR-ABL:ABL比≤0.0032%，或＞32,000个ABL细胞转录中未检测到BCR-ABL。

  • 分子学无法检测的白血病：在一定数量的ABL转录中未检测到异常。

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