BMJ Best Practice

案例

案例#1

一位 38 岁的女性在过去 5 年间存在雷诺现象。她有手指溃疡和胃食管反流病 (GORD) 病史。体格检查可发现双手的毛细血管扩张。她患有指端硬化症。出现手指凹陷,未伴有活动性溃疡。手指凹陷,无溃疡[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 手指凹陷,无溃疡由德克萨斯大学的 Maureen D. Mayes 提供 [Citation ends].血清学检测通过间接免疫荧光法显示了高滴度 ANA,着丝点型中滴度大于 1:640。患者被诊断为患有局限性皮肤系统性硬化症。

案例#2

一名 35 岁女性就诊时主诉在过去 3 个月中双手和双足肿胀。她 6 个月前发现出现了雷诺现象。检查证实存在手脚肿胀,伴有手指和手背轻微皮肤增厚。血清学检查显示 ANA 为阳性,滴度大于 1:1280 时呈斑点和核仁型。抗拓朴异构酶(抗 Scl 70)抗体为强阳性。肺功能检测提示正常(尽管这并不排除日后发生纤维化的可能性)。患者被诊断为患有弥漫性皮肤系统性硬化症。

其他表现

在极少数情况下,患者可能有硬皮病肾危象,包括急进型高血压、肾功能损伤以及微血管病溶血性贫血。可能存在雷诺现象和指端硬化,但被患者忽视,因此以前没有进行治疗。

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