系统性硬化症（硬皮病）

应对所有硬皮病疑似患者进行此项检测。

这对鉴别该疾病的亚群很重要，而且也有预测价值。

有些人会出现着丝点型：这与局限性疾病有关。

也应检查抗 Scl 70 或抗拓扑异构酶 I；这两项指标通常分别与弥漫性病变和间质呼吸系统疾病相关。

目前，可从市面购得抗 RNA 聚合酶 3 抗体检测试剂盒。其存在性与早期肾危机和急进性皮肤病风险有关。

炎性肌病患者可能有抗 PM/Scl 和抗 Sm/RNP 抗体。

超过 90% 的患者呈 ANA 阳性。

如果上消化道内镜检查发现典型特征、有慢性小红细胞性贫血或粪便血红素呈阳性，则可作出因胃窦血管扩张症 (GAVE) 导致慢性胃肠道失血的诊断。

硬皮病肾危象的特征在于急性肾功能衰竭发作；突发中度/重度高血压；尿沉渣检测结果通常正常或显示仅有少数细胞或管型的轻度蛋白尿，以及微血管病性溶血性贫血。

可能正常；伴有慢性消化道出血的小红细胞性贫血；伴有硬皮病肾危象的微血管病性溶血性贫血

急性肾功能衰竭发作是硬皮病肾危象的一个特征。

通常正常；血清尿素和肌酐升高伴硬皮病肾危象

炎症的一个非特异性指标。

高 ESR 被认为与硬皮病相关，是不良预后因素。[22]Bryan C, Knight C, Black CM, et al. Prediction of five-year survival following presentation with scleroderma: development of a simple model using three disease factors at first visit. Arthritis Rheum. 1999;42:2660-2665.http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/fulltext/78503606/PDFSTARThttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10616015?tool=bestpractice.com

通常正常或偶见升高

炎症的一个非特异性指标。

偶见升高，尤其在严重病例中

尿沉渣检测通常正常。

正常；有少数细胞或管型的轻度蛋白尿会伴随硬皮病肾危象发生

评估限制性肺病和肺动脉高压非常重要。

在发作时以及每年应进行一次。

如果症状是进展性的，应进行得更加频繁。

如果肺容量或功能状态下降，应进行高分辨率胸部 CT 扫描。

如果结果异常，应转诊至肺病专家和/或风湿病专家。

间质性肺病：FVC 以及肺的一氧化碳弥漫量下降 (DLCO) + 总体限制性通气障碍；肺动脉高压：相比 FVC，DLCO 不成比例下降

呼吸困难、干咳或运动耐量下降的主诉提示应采用 ECG 等进一步评估是否有肺部或心脏受累。

正常；可显示心脏受累，如心律失常

在发作时以及每年应进行一次。

如果症状是进展性的，应进行得更加频繁。

超声心动图可基于三尖瓣/肺动脉瓣返流束（TR/PR 束）评估 RVSP。

胸膜腔积液一般较小，无血流动力学异常，但却是不良预后的标志。

右心室 (RV) 或左心室 (LV) 舒张功能不全可见于硬皮病性心肌病中，也是不良预后的一个标志。[23]Deswal A, Follansbee WP. Cardiac involvement in scleroderma. Rheum Dis Clin North Am. 1996;22:841-860.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8923599?tool=bestpractice.com

如果 RVSP 升高，则应转诊进行右心导管插入术和全面评估，因为超声心动图检查结果可能无法提示真正的肺动脉压。

肺动脉高压: 右心室收缩压 (RVSP) 升高；心包积液；或可能存在右心室 (RV) 或左心室 (LV) 舒张功能不全

对于评估间质性肺病非常重要。

如果 PFT 异常，应在发作时进行；如果 PFT 变化，应重复进行。

肺部高分辨率 CT 扫描对于诊断早期间质性肺病比 CXR 更敏感，因此应在 PFT 异常或恶化时进行。[24]Clements PJ, Goldin JG, Kleerup EC, et al. Regional differences in bronchoalveolar lavage and thoracic high resolution computed tomography results in dyspneic patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2004;50:1909-1917.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15188367?tool=bestpractice.com

正常；由双肺底部间质浸润证实的间质性肺病病症；可能存在心脏增大或右心衰竭体征。

可能有助于在初始检查时寻找符合硬皮病的特征，包括运动障碍和返流。

如果采用适当治疗后烧心症状恶化或没有改善，则应进行此检查。

食管蠕动降低和胃肌轻瘫；食管下段肌张力降低；钡剂反流；狭窄

提示有限制性肺病的 PFT 异常患者应考虑进行此检测。

如果肺容量或功能状态下降，也可执行此检测。

虽然 CXR 通常只是诊断时的一项初期检测，但对于诊断早期间质性肺病而言，这是比 CXR 更敏感的检测手段。[24]Clements PJ, Goldin JG, Kleerup EC, et al. Regional differences in bronchoalveolar lavage and thoracic high resolution computed tomography results in dyspneic patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2004;50:1909-1917.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15188367?tool=bestpractice.com

正常或由毛玻璃样浊斑证实的间质性肺病病症；间质增厚（间质纤维化）；也有牵拉性支气管扩张症和蜂窝样病症

对于不明原因的小红细胞性贫血，应该通过上消化道内镜进一步检查，以排除 GAVE。

新发吞咽困难也提示应作此项检查，以评估狭窄。

由于可能存在食管狭窄，需要谨慎操作。

可能存在胃窦血管扩张症 (GAVE)；可能存在食管炎症、溃疡、狭窄、巴雷特化生和腺癌

在硬皮病患者中可观察到肌酶升高，这较为常见，但没有虚弱现象。这被称为硬皮病性肌病。

如果升高，也应检查甲状腺，以评估甲状腺功能减退症引发的潜在肌病。

炎性肌病可能见于硬皮病患者的亚群，并且虚弱（通常发生在近端肌肉）和肌电图/神经传导检查和肌肉活组织检查结果可用于区分它与硬皮病肌病。

硬皮病性肌病患者升高

如果在肌酶升高的情况下出现虚弱，或者炎性肌病诊断存在疑问，则适用此检查。

识别炎性肌病非常重要，因为它需要采用免疫抑制治疗。

炎性肌病：炎症特征异常

如果在肌酶升高的情况下出现虚弱，或者炎性肌病诊断存在疑问，则适用此检查。

识别炎性肌病非常重要，因为它需要采用免疫抑制治疗。

炎性肌病：炎症特征异常