系统性硬化症（硬皮病）

通常具有轻微症状。

呈对称性发作，由寒冷或情绪紧张诱发。

不存在手指溃疡。

病史或体征未提示继发性病因。

尚无原发性雷诺现象的诊断检测。

如果进行此项检测，ANA 为阴性，毛细血管镜检查结果正常。

与系统性硬化病无区别的临床及组织病理学皮肤改变。

可能呈线性分布（线性硬皮病）。

最常见于儿童和青年，而非老年人。

缺乏雷诺现象、指端硬化或内脏临床症状。

如果胸片、肺功能检查和钡餐结果异常，与局限性硬皮病（硬斑病）相比，诊断更倾向于硬皮病。

依赖临床诊断。

患者通常具有 SLE、硬皮病和多肌炎病症。

检测结果可能符合硬皮病的特征。

通常存在高滴度抗 RNP 抗体。

与过度劳累相关。

导致皮肤黏附于底层筋膜上，通常不累及手和脚。

不存在雷诺现象。

外周嗜酸粒细胞增多症。

胸部 X 线检查未显示间质性肺病病症。

肺功能检查无硬皮病相关性间质性肺病或肺动脉高压病症（如果与 FVC 比较，肺一氧化碳的弥漫能力 (DLCO) 不成比例地下降，则肺功能检查提示肺动脉高压）。

ANA 阴性。

深层活组织检查，包括筋膜活组织检查，是诊断的重要部分。活组织检查可见嗜酸性粒细胞炎性浸润。

特征是头部、颈部、手臂和躯干上部有黄色至红色的蜡状丘疹，发生于增厚、硬化皮肤上。

与淀粉样变性的诊断相关联。

血清或尿蛋白电泳检测显示单克隆峰。

胸部 X 线检查未显示间质性肺病病症。

PFT 没有显示与硬皮病相关的间质性肺病或肺动脉高压病症（如果与 FVC 比较，DLCO 不成比例地下降，则肺功能检查表明有肺动脉高压）。

大多数患者患有糖尿病。

其特征是累及颈部、上背、肩和躯干的皮肤增厚。

未出现雷诺现象和内部器官受累。

胸部 X 线检查未显示间质性肺病病症。

PFT 没有显示与硬皮病相关的间质性肺病或肺动脉高压病症（如果与 FVC 比较，DLCO 不成比例地下降，则肺功能检查表明有肺动脉高压）。

ANA 和抗拓朴异构酶 I 抗体为阴性。

发生于肾损害患者中，通常是终末期肾病。与钆给药相关。

皮肤变化可能与硬皮病没有区别，但通常不存在雷诺现象。

可存在内脏器官纤维化。

胸部 X 线检查未显示间质性肺病病症。

肺功能检查没有显示间质性肺病或硬皮病相关性肺动脉高压病症。如果与 FVC 相比，DLCO 不成比例地下降，则肺功能检查表明有肺动脉高压。

ANA 和抗拓朴异构酶 I 抗体为阴性。抗 RNA 聚合酶 III 抗体为阴性（与肾源性系统纤维化及此自身抗体的存在没有相关性）。

皮肤活组织检查发现存在可与硬皮病区分的明显病理结果。

与包柔氏螺旋体感染相关。

有导致皮肤萎缩的慢性病程。

好发于下肢且通常对称。

对抗生素治疗有反应。

胸部 X 线检查未显示间质性肺病病症。

PFT 没有显示与硬皮病相关的间质性肺病或肺动脉高压病症（如果与 FVC 比较，DLCO 不成比例地下降，则肺功能检查表明有肺动脉高压）。

ANA 和抗拓朴异构酶 I 抗体为阴性。