BMJ Best Practice

证据

证据评分

    证据 A

    改善肺功能和呼吸困难：高质证据表明，与安慰剂相比，对患有硬皮病相关的间质性肺病者进行为期 1 年的口服环磷酰胺治疗对肺功能和呼吸困难有明显的中度疗效。与安慰剂相比，服用环磷酰胺的不良反应发生率较高。[33]

    证据 B

    手指溃疡的新发率：中等质量的证据表明，与安慰剂相比，波生坦可更有效地减少硬皮病患者和前 12 个月内有手指溃疡病史患者的新发手指溃疡数量，但不能改善溃疡的愈合率。

    证据 B

    改善皮肤增厚症状：中等质量的证据表明，与安慰剂相比，对患有硬皮病相关的间质性肺病者进行为期 1 年的口服环磷酰胺治疗可改善皮肤增厚症状。[33]

    证据 C

    血管痉挛性雷诺现象发作的频率和严重程度：低质量证据表明，对于系统性硬化症继发性雷诺现象患者，与安慰剂相比，钙通道阻滞剂（主要是硝苯地平）可在 2 周时更有效地降低血管痉挛发作的频率和严重程度。

    证据 C

    改善肾功能：低质量证据表明，使用卡托普利对患有硬皮病并伴有高血压和肾功能不全的患者施行早期治疗可能在超过 1 年的时间里控制血压，并稳定或改善肾功能。可能会发生与血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂疗法相关的其他硬皮病并发症或不良反应。[43]

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