BMJ Best Practice

预后

与弥漫性病变患者相比，局限性皮肤系统性硬化症 (SSc) 患者的预后较好。然而，部分局限性病变患者会持续存在严重内脏受累，因此需要严密监测。治疗方案通常会导致不良反应。在治疗效果和疾病抑制之间找到平衡可能是具有挑战性的。因此，免疫抑制治疗应在既定条件下使用。

大多数弥漫性硬皮病患者都会有皮肤纤维化的初始渐进病程，然后趋于稳定，最后消退。腱摩擦音可能存在于弥漫性病变的早期阶段，是预后不良的指标。如果肌腱摩擦音持续存在并对患者功能造成干扰（如踝关节摩擦音干扰了下床活动），应评估甲氨蝶呤等免疫抑制剂疗法。

严重且危及生命的肾脏疾病发生于 10% 到 15% 的患者中，通常但不特定发生于弥漫性病变患者中。在硬皮病的前 5 年，肾危象的风险最大。为了避免不可逆的肾损害，应及早开始对疑似肾危象和/或需进行必要的高血压治疗的患者给用血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂。

应及早治疗烧心症状，以避免长期并发症，包括食管狭窄和巴氏食管上皮化生。

间质性肺病 (ILD) 发生在疾病发作的最初几年，并且可能进展缓慢。同样，弥漫性病变患者的风险高于局限性病变患者，但有些局限性皮肤病患者可发生严重的 ILD。然而，拥有抗着丝点抗体的患者很少发生渐进性 ILD，所以考虑监测和治疗时应牢记自身抗体的情况。

肺动脉高压可能会作为晚期表现发生，包括具有抗着丝点抗体以及其他硬皮病特异性抗体的患者。患者可出现轻微的主诉，包括疲劳和运动耐量下降。每年应进行 PFT（肺活量、肺容量和弥漫量测量）和超声心动图检查，以进行监视。对于不依从治疗的肺部受累（ILD 或肺动脉高压）患者，应转诊进行肺移植。肺移植后硬皮病患者的存活率与特发性肺纤维化和肺动脉高压患者相似（5 年存活率为 50% 至 60%）。[41]

生存期

平均生存期是诊断后约 12 年，但生存期存在较大差异，反映了疾病严重程度的差异。在此疾病谱中，病情较轻的人群存活率可能接近普通人群。

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