BMJ Best Practice

病因学

传统上认为原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是一种自身免疫性疾病。[1]PBC患者中有些自身抗体的阳性率非常高，最典型的是针对线粒体抗原的（抗线粒体抗体）。95％的患者可出现自身抗体，这些抗体主要针对丙酮酸脱氢酶复合的E2亚基（PDC-E2），也有报道称有些抗体的反应活性也针对其他的PDC组件和相关酶的E2亚基复合物。[6]PBC患者中也有少部分患者的ANA是阳性的。[7]另一个说明PBC是一种自身免疫性疾病的理由就是PBC患者本人和家族内高发的各种自身免疫性疾病，包括干燥综合征，硬皮病，和乳糜泻等。[8]然而一些其他的特征提示PBC可能不是简单的一种自身免疫性疾病，其中包括与 HLA 抗原的弱相关性[9]以及虽为组织特异性疾病但又对全部有核细胞中表达的抗原产生自身免疫应答。

也有一些学者提出PBC的发生可能有其他的一些病因，包括感染性等。[1]尽管所有的这些观点都没有被广泛的认可，但是这不影响PBC的治疗方案。

病理生理学

原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的典型病理生理过程是肝内小胆管的胆管上皮细胞损伤并逐渐被破坏。[1]胆管的损坏是由于汇管区的炎症，进一步支持PBC是一种自身免疫性疾病。胆管减少是渐进的，在疾病的晚期，有些患者肝内小胆管完全消失。肝脏内胆管横截面积缺失会导致胆汁淤积伴有可变和进行性胆汁酸潴留。人体内主要疏水性胆汁酸池若是以这种形式潴留，则可能会导致肝脏内的继发性损伤，进一步促使进行性胆管缺失。因此，针对这些损害过程会有自我修复的过程。

纤维化的发生是肝脏内渐进损伤的结果，并且可以导致肝硬化，但这一过程所需时间不定。目前决定肝脏纤维化发展速度和肝硬化风险（这两者在患者之间有显著不同）的因素还不清楚。这意味着，在实践中对疾病早期患者进行肝病进展为晚期的风险预测是比较困难的。在有些患者中疾病主要表现为肝脏的炎症，最终发展为界面性肝炎。尚不清楚这是一种更严重的 PBC 变异型，还是与自身免疫性肝炎重叠的一个过程。[10]

使用此内容应接受我们的免责声明。