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熊去氧胆酸 : 10-15mg/kg/天，分2-4次口服给药
奥贝胆酸 : 轻度肝损害：起始剂量 5 mg，口服，每日一次，3 个月后根据反应和耐受性增加剂量，每日最大剂量不超过 10 mg；中至重度肝损害：起始剂量 5 mg，口服，每周一次，3 个月后根据反应和耐受性增加到 5-10 mg，每周两次（至少间隔 3 天）
更多和
熊去氧胆酸 : 10-15mg/kg/天，分2-4次口服给药
或
奥贝胆酸 : 轻度肝损害：起始剂量 5 mg，口服，每日一次，3 个月后根据反应和耐受性增加剂量，每日最大剂量不超过 10 mg；中至重度肝损害：起始剂量 5 mg，口服，每周一次，3 个月后根据反应和耐受性增加到 5-10 mg，每周两次（至少间隔 3 天）
更多对于所有根据流行病学标准被确诊或拟诊为原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的患者，在建立诊断后，应通过使用熊去氧胆酸或奥贝胆酸的胆汁酸疗法进行治疗。
治疗是长期的过程，当长期持续应用这些治疗时患者可以在减缓或阻止进展到晚期肝病方面获益。证据 C
超过 30% 的患者在应用了熊去氧胆酸后没有在生化学上获得适当的改善，这部分患者将来死于 PBC 或需要肝移植的风险大大增加。[37]年龄小于50岁的患者更容易对治疗无反应。[37]
熊去氧胆酸可引起恶心或体重增加，但没有显著的副作用。[67]改变药物的给药方式（缓慢加量，或从晚间顿服改为白天多次服用或反之亦然）可以改善患者对药物的耐受。治疗必须与考来烯胺用药有一定的时间间隔（至少 4 小时），以免两种药相互结合，从而使这两种药的疗效减弱。
奥贝胆酸是一种二线的胆汁酸类似物，由于具有 FXR 激动剂性质，因而与熊去氧胆酸相比，作用更多。此药已获准与熊去氧胆酸联合使用以治疗对熊去氧胆酸反应不足的成人 PBC 患者，或以单药治疗的形式用于无法耐受熊去氧胆酸的成人患者。关键试验使用碱性磷酸酶＞1.67 倍正常范围上限和/或胆红素＞正常范围上限作为入组标准，因而，对于临床实践，这是对熊去氧胆酸反应不足的恰当定义。[68]它可诱发瘙痒或加重既往存在的瘙痒，因而在有瘙痒的情况下，应谨慎使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
强的松 : 最初一个月，每日一次，20-30 mg口服，根据IgG的浓度滴定逐渐调低剂量。
强的松 : 最初一个月，每日一次，20-30 mg口服，根据IgG的浓度滴定逐渐调低剂量。
-- 和 --
硫唑嘌呤 : 1到2.5mg/kg/天，口服
或
麦考酚酯 : 500-1000mg口服，每日两次
疾病炎症性表现更明显的变异型疾病（一些学者认为是与自身免疫性肝炎交叉）亚组患者可以从免疫调节疗法中获益，依据肝活检发现显著界面性肝炎可确定此类型的疾病，而血清免疫球蛋白 G 浓度显著升高提示此类型的疾病。
首选泼尼松龙并根据IgG水平调节治疗剂量（其目标是使IgG水平回归到正常范围）。
硫唑嘌呤或吗替麦考可以做为初期阶段以后减少皮质内固醇使用的药物。
对于有证据表明疾病存在显著炎症成分的患者，这种治疗方法仅应作为二线治疗方法，对于其他适合以奥贝胆酸作为二线治疗的 PBC 患者，这种治疗不应作为二线治疗。
目前没有标准化的方法来管理。该方案仅仅是现行可执行的方法。当IgG升高提示炎症反应存在时，免疫调节疗法最为有效。[70]因此，对于在PBC患者普遍使用免疫调节治疗的证据有限。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
考来烯胺 : 口服，4g一日一到两次
利福平 : 150 mg口服，最初每日一次，根据反应逐渐增加，最大剂量为600mg /天，分4次服用。
或
纳曲酮 : 口服，每日50mg
分子吸附再循环系统（MARS）
或
血浆置换
熊去氧胆酸可能与部分患者的反常瘙痒有关，而且如果这种瘙痒在开始使用熊去氧胆酸之后出现或很快恶化，则应考虑停用熊去氧胆酸。
考来烯胺很安全，但其味苦，因而耐受性较差。添加果汁能有所帮助。坚持应用考来烯胺是比较重要的，因为比起治疗胆汁淤积性瘙痒的其他试剂，考来烯胺的副作用更少一些。[55][56]
利福平可引起肝细胞功能障碍，故应谨慎引入使用，并且要监测肝脏血清生化指标。证据 B使用利福平期间，肝功能恶化和血清肝酶水平升高是其停药的指征。[56][57][58]应该提醒患者可能会出现粉红色的泪水、汗水和分泌物。
纳曲酮和其他口服阿片受体拮抗剂可以恶化与PBC无关的疼痛，这会限制它们的使用。[60]与治疗相关的主要副作用是那些由内源性阿片类的积累或突然停药引起的戒断症状。[59]这种戒断反应，可通过使用增量静脉阿片类拮抗剂（例如，纳络酮）的诱导方案来避免。
存在有限的系列数据支持对耐药患者使用物理方法来治疗瘙痒（例如使用分子吸附再循环系统 [MARS]、去血浆法或鼻胆管引流）。MARS是专有的系统，该系统可用于与肾脏替代系统结合使用，以提供额外的白蛋白透析成分。
肝移植是终末期原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的有效治疗方法。梅奥风险评分模型和终末期肝病模型（MELD）在预测晚期PBC患者死亡风险和用来确定肝移植的时间方面是非常有效的。
由于供体器官的短缺和疾病晚期病情可能会迅速恶化，应慎重考虑肝移植的时机。
胆红素水平是一个有用的指标。如果胆红素水平＞3 mg/dL，应考虑将患者转诊到肝移植病房，如果患者的胆红素水平＞6 mg/dL，应积极考虑肝移植。
移植不应仅仅为了改善生活质量而进行，除非患者有严重瘙痒并且对所有药物干预均无效。目前大家普遍认可PBC患者在肝移植后会复发，虽然疾病在移植器官上的进展与在天然器官上的进展并没有很大程度的不同。[53]目前关于预防或治疗移植后复发的方法尚没有共识，虽然对两种情况使用熊去氧胆酸是被普遍接受的，但仍需进一步研究。
对于胆汁淤积性瘙痒，仅在对所有药物治疗无效，且造成严重影响的患者中考虑肝移植。[63]
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