BMJ Best Practice

案例

案例

一位接受健康检查的 50 岁女性的肝功能检查 (LFT) 结果显示她患有胆汁淤积症。她的碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶浓度升高,但转氨酶,胆红素,白蛋白浓度是正常的。在问病史时她提到,在过去的几年里,她觉得越来越累了,但以为这是她的年龄和工作模式的原因。她还提到偶尔会觉得痒,感觉好像是深层皮肤下面,并且不和皮疹相关。她既往没有别的病史,但有一个家庭成员有自身免疫性甲状腺疾病。临床体检显示除了眼睛周围的黄斑瘤和与痒相关的抓痕外,无异常发现。

其他表现

虽然大部分原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 患者在病程早期会出现异常肝脏生化指标(伴或不伴瘙痒或疲乏症状),但偶有患者也会出现晚期肝病。在这些患者中,肝硬化的临床表现会比PBC的特点更加突出。可能的肝硬化临床表现包括腹水,脾肿大,皮肤变薄,体重减轻和静脉曲张出血。黄疸可能要比其他病因的肝硬化更为突出。在 20 几岁之后可发生该病,有越来越多的证据表明,从本质上,在更年轻的患者中,该病更为严重,并且对一线疗法的反应更差。

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