虽然大部分原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 患者在病程早期会出现异常肝脏生化指标(伴或不伴瘙痒或疲乏症状),但偶有患者也会出现晚期肝病。在这些患者中,肝硬化的临床表现会比PBC的特点更加突出。可能的肝硬化临床表现包括腹水,脾肿大,皮肤变薄,体重减轻和静脉曲张出血。黄疸可能要比其他病因的肝硬化更为突出。在 20 几岁之后可发生该病,有越来越多的证据表明,从本质上,在更年轻的患者中,该病更为严重,并且对一线疗法的反应更差。
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