BMJ Best Practice

预后

原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 对大多数患者而言，是一种进展缓慢的疾病。鉴于患者的发病年龄，很多患者达到终末期肝病之前会因为其他的原因死亡。但是，流行病学研究仍然提示PBC患者的死亡率总体还是显著升高的（在英格兰东北部标准化死亡比率为2.8）。[71]有趣的是，这增加的总的死亡率一方面是因为肝脏相关疾病引起的，另一方面是因为非肝脏相关疾病引起的。

肝脏疾病相关的死亡率

PBC患者肝脏相关疾病的死亡率比普通人群高近一倍。[71]不过，肝脏相关死亡率已呈现下降趋势，一是因为较轻微的疾病得到诊断，这些疾病在过去可能会被漏诊（而且这些疾病与更低的肝脏相关死亡风险相关），二是因为治疗效果（尤其是使用熊去氧胆酸以及在肝病晚期实施肝脏移植）。熊去氧胆酸治疗的长期性质意味着与肝脏疾病相关的人口死亡率的变化要过很久才会出现。与肝脏相关的死亡是由于发生肝硬化的并发症（尤其是门静脉高压伴静脉曲张出血[50]）、发生晚期肝病伴肝细胞衰竭及其相关并发症或肝细胞癌。[51]

非肝脏疾病相关的死亡率

从流行病学研究上来看，PBC患者非肝脏疾病相关死亡率几乎是普通人群的一倍。[71]这种风险似乎是非特异性的（恶性肿瘤和心血管疾病的特定风险已经被详细讨论，PBC没有被认定与这些风险有实质的相关）。有种可能是这种死亡率增加与慢性炎症弱相关。因为缺乏一个明确的机制，具体的预防措施很难推荐。然而，高质量的临床实践建议，对所有重要疾病的风险进行全面审查，从而预防性对生活方式做出调整，这对PBC患者来说是可以获益的。

生活质量

主要影响PBC患者生活质量的问题是瘙痒、疲劳以及与晚期疾病相关的临床特征。[23][26][31][72][73]不言自明，后者的症候群是该疾病的终末期特征，而无此疾病的患者是没有这些症候群的。瘙痒通常是该疾病的中期阶段的症状，通常不会在疾病的早期阶段（虽然会有一些异常情况）出现，偶尔也会在疾病的终末期阶段出现。而相反，疲劳却与疾病的严重程度没有关联，而且随着时间的进展，逐渐稳定地呈现疲劳症状。[73]这种现象的含义是，有显著疲劳感的PBC的患者不太可能自发改善。而目前没有明显疲劳感的患者也不太可能在短时间内出现显著地疲劳感。

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