BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

年龄在45岁到60岁之间

发病高峰是在45到60岁之间。[2][3][4]

在较年轻成年人中，确有发生，但不太常见。这些患者的疾病可能会更严重。

儿童患者非常罕见。

女性

女性与男性的发病比为10：1。男性病例确有发生且可能会被漏诊，因为原发性胆汁性胆管炎主要被视为女性疾病。[2][3][4]

其他诊断因素

常见 查看所有

个人的自身免疫性疾病病史

所有的器官特异和非器官特异的自身免疫性疾病。[8]

自身免疫性疾病的家族史

所有的器官特异和非器官特异的自身免疫性疾病。[8]

高胆固醇血症的病史

胆汁淤积的特点：典型的是升高的高密度脂蛋白和脂蛋白X.[24]

瘙痒

存在于大约30％的患者中。经常被误解为皮肤病，尤其是有因搔抓产生的抓痕存在时。[23]

疲乏

可能很常见，但实际发生率存在个体差异，不同人感受不同。常不被患者提及，因其认为与疾病无关。[23][26]

干眼症和口腔干燥

相关干燥综合征的症状较轻。眼部问题在配戴隐形眼镜时尤为突出。唾液分泌减少经常被患者描述为吞咽困难。[8]

睡眠障碍

白天嗜睡尤其与疲劳显著相关。[27]

体位性的眩晕或晕厥

植物神经功能紊乱的特征。可能因血管活性药物而症状加重。[28]

肝肿大

肝脏常可轻度肿大（边缘平滑并且无压痛）。

罕见 查看所有

原发性胆汁性胆管炎家族史

可能在前几代人中没有被识别为原发性胆汁性胆管炎。家族成员可能故意隐瞒因酗酒导致的肝病病史。[11]

体重下降和其他因吸收不良引起的其他代谢特征

可能是晚期肝病，继发于胆汁分泌不畅的脂肪吸收不良，相关的腹腔疾病或胰腺功能不全的特征。[25]

记忆力和注意力的问题

与植物神经功能紊乱有关。[29]

黄疸

大多数患者没有[30][31]假定所有原发性胆汁性胆管炎患者都有黄疸是非黄疸病患者被漏诊的最常见原因。

腹水

只有极晚期疾病才有的特征。[30][31]一般是不可能出现的，除非患者同时伴有黄疸。

脾肿大

晚期疾病的特征，并且预示着门脉高压的出现。

皮肤色素沉着

通常伴随着黄疸存在，导致皮肤颜色改变，与生化检测的黄疸程度不匹配。[30][31]

黄色素瘤

一般出现在眼部周围。通常情况下与高胆固醇血症的其他皮肤特征无关。[30][31]

危险因素

强 查看所有

女性

女性与男性的发病比为10：1。男性病例确有发生且可能会被漏诊，因为原发性胆汁性胆管炎主要被视为女性疾病。[2][3][4]

年龄在45岁到60岁之间

发病高峰期是在45岁到60岁之间。[2][3][4]

弱 查看所有

PBC/自身免疫性疾病的家族史

原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 患者常常会有 PBC 本身或其他自身免疫性疾病的阳性家族史。[8][11][12]

吸烟

原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 患者很多都吸烟，且吸烟似乎与白种人的 PBC 有关。但这种相关性在其他人种中也是不肯定的。[12]

尿路感染

有确凿的证据表明，在白色人种中尿路感染与PBC的发病是相关的。但这种相关性在其他人种中也是不肯定的。[12]

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