BMJ Best Practice

监测

一旦确定给患者使用熊去氧胆酸，建议使用已经过确认和验证的临床反应标准来确定令人满意的反应。达不到满意应答标准（胆红素＜17.1 μmol/L；AST/ALT＜2 倍正常范围上限 (upper limit of normal, ULN)；碱性磷酸酶＜3 倍正常范围上限；碱性磷酸酶相对于基线水平下降幅度＞40% 或恢复正常）的患者，随访期间的死亡风险或需要移植的风险显著增加。[74][38]对于这类高风险患者，应积极地考虑免疫调节治疗，并且监测 IgG。关于原发性胆汁性胆管炎的临床试验主要专注于这一高风险患者群体。对治疗有标准应答的患者推荐一年随访一次，而对于治疗无应答者，应更频繁地随访并且监测晚期疾病特征的发展。

随访过程中应留意肝脏合成功能的恶化（胆红素水平升高和凝血酶原时间延长，以及白蛋白浓度降低）。对于随访中是否肝活检目前没有统一定论。许多中心正在逐渐放弃这项检查，一是因为活检过程中的风险，二是因为该疾病为不均匀病变而造成的抽样误差频繁地出现而导致误诊。凡在以后的随访中不进行活检的，确定患者是否处于晚期疾病是一种挑战，对于这些进展期患者主要应该开始筛查肝癌（每年筛查甲胎蛋白和腹部超声扫描）和门脉高压（内镜筛查静脉曲张）。瞬时弹性图 (“Fibroscan”) 在识别 PBC 患者的晚期肝病方面已经显示出一定的前景，但在这种情况下，目前还未得到广泛的应用。血清学肝纤维化标志物仅在PBC患者中仍作为一种科研工具。因为在随访中没有活检，肝细胞癌和静脉曲张筛选标准应该适当降低一些，当患者的肝脏合成功能下降和/或血小板计数下降时就应该开始筛选。[52]

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