检查
首要检查
碱性磷酸酶
如果碱性磷酸酶是肝源性的（如果存在临床怀疑，同功酶或 γ-谷氨酰转肽酶浓度同步升高有助于确诊），表明存在胆汁淤积（原发性胆汁性胆管炎是其中一个原因）。
升高
γ-谷氨酰转肽酶
表明存在胆汁淤积（原发性胆汁性胆管炎是其中一个原因）。
升高
胆红素
提示（虽然还没有确证）肝脏合成功能的损伤，多在晚期肝病时出现。
升高
丙氨酸氨基转移酶
原发性胆汁性胆管炎患者中有不到 10% 的人比平常具有更为明显的炎症过程，而且这种炎症变异型的存在可通过肝活检进行确定。ALT不成比例升高怀疑可能存在这种变异。
升高
血清白蛋白
提示（虽然还没有确证）肝脏合成功能的损伤，多在晚期肝病时出现。
下降
抗线粒体抗体的免疫荧光
可见到整个细胞质弥漫性染色。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 原发性胆汁性胆管炎的典型自身抗体。白色箭头：抗线粒体染色;红色箭头：多核点ANA染色由DEJ Jones收集 [Citation ends].
应用免疫荧光法还是酶联免疫吸附试验主要根据当地的条件不同。[14]
阳性
ANA的免疫荧光
这种细胞核内的多点染色型以及此例中未观察到的核缘染色是原发性胆汁性胆管炎的特征，必须与作为自身免疫性肝炎和系统性红斑狼疮 (SLE) 的特征性弥漫性核染色区分开来。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 原发性胆汁性胆管炎的典型自身抗体。白色箭头：抗线粒体染色;红色箭头：多核点ANA染色由DEJ Jones收集 [Citation ends].
应用免疫荧光法还是酶联免疫吸附试验主要根据当地的条件不同。[14]
染色类型为核膜型（表示与核孔复合体反应）或多核点型（表示与SP100蛋白反应），或两者都有。
抗丙酮酸脱氢酶复合物-E2的酶联免疫吸附试验
阳性
抗M2亚型的酶联免疫吸附试验
阳性
抗糖蛋白-210的酶联免疫吸附试验
阳性
抗-SP100的酶联免疫吸附试验
阳性
腹部超声扫描
在进行原发性胆汁性胆管炎诊断之前，必须要通过放射性检查排除梗阻性胆管病变。
可排除胆道梗阻性病变。
需要考虑的检查
凝血酶原时间
提示肝脏合成功能受损，并且提示晚期疾病，当然也可能仅仅是反映胆汁淤积的情况下维生素K的吸收不良。
延长
血清免疫球蛋白
肝活检
活检以前都是用来明确诊断。但现在已经不再普遍开展了，只有在诊断不明确或需要确定是否存在对激素治疗有效的炎性疾病时才应用。
存在于少数患者中的界面性肝炎引起了一些争议，这些争议主要围绕这是原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的变异表现还是伴有自身免疫性肝炎的“交叉”或“重叠”综合征。在实践中，关键的问题是，表现出这种特征的患者可能对皮质类固醇的治疗反应良好。
通过活检进行疾病分期（评估纤维化程度）
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 原发性胆汁性胆管炎的典型组织学表现：(a) 早期疾病；(b) 晚期疾病；(c) 伴有显著炎症的疾病图像由英国纽卡斯尔大学的阿拉斯泰尔·伯特教授友情提供。 [Citation ends].在过去被作为常规使用，但因为存在与采样误差相关的问题，已经不再常用。PBC的疾病进展可能是局部的，这可能导致对于疾病分期的低估。
胆管病变（发炎的汇管区内有胆管细胞破坏）和肉芽肿形成；较晚期阶段：胆管减少（胆管缺失）伴进行性胆汁性纤维化；少数患者 (＜10%) 可出现更为明显的炎症表现——界面性肝炎 (interface hepatitis)。
上消化道内镜检查
对于存在晚期疾病风险的患者，采用筛查试验以排除静脉曲张（肝活检、胆红素或白蛋白异常、血液学检查显示血小板计数＜200×10^9/L [200×10^3/μL] 或瞬时弹性图提示晚期疾病时）。
可以排除食管静脉曲张存在
血清甲胎蛋白
可以用来筛查晚期疾病患者是否发生肿瘤。
不升高
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