罕见,为类风湿关节炎 (RA) 关节外表现,特征性表现为持久性、特发性中性粒细胞减少,部分病例表现为脾肿大。据估计,在类风湿关节炎 (RA) 患者中的发病率不足 1%。
阅读更多往往发病于 50~79 岁患者,典型病例为长期血清学反应阳性的具有侵蚀性 RA 表现的白种人患者。
在临床诊断方面,无任何特异性诊断试验;应排除其他引起中性粒细胞减少的病因。
有多种原因可导致中性粒细胞减少,通常认为是由骨髓中性粒细胞生成减少,或其在外周血中破坏增加,或两种因素共同作用所导致的。
治疗的目的是提高中性粒细胞计数并预防复发性感染,同时控制系统性风湿性疾病活动。
首先由 A.R.Felty 于 1924 年进行描述,费尔蒂综合征 (FS) 是一种罕见的类风湿关节炎关节外表现。特征性表现为持久性、特发性中性粒细胞减少,经常(90% 以上病例)表现为脾肿大。[1]Felty AR. Chronic arthritis in the adult associated with splenomegaly and leucopenia. Bull Johns Hopkins Hosp. 1924;35:16-20.[2]Campion G, Maddison PJ, Goulding N, et al. The Felty syndrome: a case-matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic associations. Medicine (Baltimore). 1990;69:69-80.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1969604?tool=bestpractice.com FS 患者的中性粒细胞减少是指中性粒细胞计数 < 2 x 10^9/L (< 2000/μL) 6 个月以上。[2]Campion G, Maddison PJ, Goulding N, et al. The Felty syndrome: a case-matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic associations. Medicine (Baltimore). 1990;69:69-80.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1969604?tool=bestpractice.com