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费尔蒂综合征

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治疗流程

请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同：参见免责声明

急性

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首选 –  甲氨蝶呤

第一选择

甲氨蝶呤 : 5 mg，口服，每周一次，开始时每周同一天服用，根据反应每隔一月以 2.5 mg/剂的增量增加，最大剂量为 15 mg/周

和

叶酸 : 5 mg，口服，每周一次

应根据之前治疗的疗效、不良反应及医师对各种药物的经验来选择药物。

由于甲氨蝶呤被广泛用于类风湿关节炎，因此它是治疗 FS 的一线药物。[8] 治疗开始后 4 到 8 周，粒细胞计数增加，红细胞沉降率降低。其疗效可持续 1 年，且并发感染的频率也趋于下降。[17]

通常与叶酸联合使用，以最大程度减少不良反应。

推荐起始剂量较低，每个月少量增加，直到中性粒细胞计数恢复正常。通常， 15 mg/周的剂量已足够。该剂量低于目前用于治疗 RA 的剂量。

第二 –  柳氮磺胺吡啶或来氟米特

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

柳氮磺胺吡啶 : 初始剂量为 0.5~1 g/天，口服，根据应答情况，每周增加一次剂量，每次增加 0.5 g/天，最大剂量为 3 g/天，分 2~3 次给药

或

来氟米特 : 口服 10~20 mg，每日一次

应根据之前治疗的疗效、不良反应及医师对各种药物的经验来选择药物。

少数病例报告已证实柳氮磺胺吡啶和来氟米特在 FS 治疗方面的疗效。[19][20]

研究还显示柳氮磺胺吡啶可降低与中性粒细胞结合的 IgG。[20]

第三 –  金盐

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

金硫丁二钠 : 具体剂量请咨询专科医生

应根据之前治疗的疗效、不良反应及医师对各种药物的经验来选择药物。

最初应给予试验剂量并在诊所观察患者 30 分钟。随后，可给予肌肉注射，每周一次。一旦出现应答，可降低给药频率至两周一次，甚至每月一次。

第四 –  集落刺激因子

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

非格司亭 : 具体剂量请咨询专科医生

或

沙格司亭 : 具体剂量请咨询专科医生

这些药物对重度中性粒细胞减少患者、出现复发性感染而其他治疗无效的患者、或需要快速升高中性粒细胞计数的患者（如正在进行手术的患者）最有用。[4]

粒细胞集落刺激因子（G-CSF 或非格司亭）和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF 或沙格司亭）在治疗开始后 2 周内可见效，并可提高中性粒细胞计数、刺激中性粒细胞发挥作用及减少感染。[4][18] 治疗停止后中性粒细胞水平下降。

对复发性感染患者长期给予 G-CSF 会使关节炎恶化并会导致白细胞破碎性血管炎。

应使用可保持中性粒细胞计数＞ 1 x 10^9/L (＞1000/μL) 的最低剂量。[8][4] 应于治疗刚开始的 3 周内监测白细胞计数，一周两次，随后每周一次。[22]

第五 –  利妥昔单抗

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

利妥昔单抗 : 具体剂量请咨询专科医生

对其他治疗无反应的患者可能有用。

FS 治疗中的疗效证据相互矛盾。使用单克隆抗体利妥昔单抗治疗的 2 名患者的初始报告显示中性粒细胞计数未增加，感染率也未出现变化。[23] 最近，使用利妥昔单抗进行治疗的 3 份 FS 患者病例报告已确认存在持续的中性粒细胞应答、RF 下降、滑膜炎缓解及疼痛评分下降，其中有 1 例患者在初始治疗后的 14 个月时仍存在持续性的中性粒细胞计数应答。[24][25][26]

第六 –  脾切除术

应被视为最后的手段。

使粒细胞快速增加（80% 以上患者），但是约 24% 的患者会出现粒细胞减少症复发。仅 45% 的患者不会受到感染。

而且，脾切除术后白细胞计数增加与感染率下降没有必然联系。手术之前有复发性感染的患者在术后通常仍然会发生感染。[18][22]

脾切除术除对粒细胞产生影响之外，还可能暂时改善滑膜炎并使腿部溃疡愈合。[27]

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