BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在危险因素

主要危险因素包括长期类风湿关节炎、年龄 ＞ 50 岁、RA 家族史及白种人血统。

脾肿大

经常发生（90% 以上病例），但不再是确诊的必要条件，临床上有时不能发现。[2][4]

关节畸形

患者通常具有长期重度侵蚀性 RA 家族史。因此，患者可能有 RA 典型的关节畸形表现，如 Z 拇指、鹅颈及钮孔畸形，以及关节半脱位的表现和关节强直。通常，在 FS 确诊时，滑膜炎为轻度的或非活动性的。[8]

其他诊断因素

常见 查看所有

类风湿结节

患者往往有较频发的重度 RA 关节外表现，包括类风湿结节。

罕见 查看所有

肝肿大

多达 25% 的病例中可见轻度肝肿大，但并非诊断的必要条件。

血管炎病史

患者往往有较频发的重度类风湿关节炎关节外表现，如血管炎（如多发性单神经炎、腿部溃疡、可触及性紫癜或甲周梗死）。[2]

频发皮肤和呼吸道感染

部分患者可能因重度中性粒细胞减少引起的感染而前来就诊，通常表现为肺部或皮肤感染。

危险因素

强 查看所有

类风湿关节炎 ＞ 10 年

一般来说，FS 在 RA 病程的晚期，通常在 RA 发病之后 10~20 年出现。[2]

RA 家族史

常见明确的 RA 家族史且与 HLA-DR4 抗原高度相关（存在于 90% 以上的病例中）。[9]

年龄 ＞ 50 岁

往往发病于 50~79 岁。[2]

白种人

最常见于白种人；黑种人较罕见，仅报道过 3 例病例。[7] 这可能是因为黑种人有 HLA-DR4 抗原的比例较低。不过，其他关键的遗传因素也可能可以解释这两种人群间不一致的 FS 患病率。

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