案例
一 65 岁女性,有 15 年血清反应阳性类风湿关节炎伴关节外表现(包括腿部溃疡和类风湿结节)病史,因复发性鼻窦和肺部感染数月前来就诊。此前进行的数次血液检查显示中性粒细胞偏低。查体发现患者双手和腕部有轻度滑膜炎,并有低热。血液检查显示中性粒细胞计数较低,血沉 (ESR) 加快,类风湿因子 (RF) 强阳性。血涂片和骨髓检查并未发现脊髓发育不良、淋巴组织增生或存在大颗粒淋巴细胞。进一步检查排除了中性粒细胞减少的其他原因,如药物毒性和机会性病毒感染。腹部超声波检查显示脾肿大和轻度肝肿大。
其他表现
FS 典型三联征为 RA、中性粒细胞减少及脾肿大。然而,尽管 FS 患者的 RA 通常具有侵袭性表现,但滑膜炎可能为轻度或非活动性的。[3]Bowman SJ, Bhavnani M, Geddes GC, et al. Large granular lymphocyte expansions in patients with Felty's syndrome: analysis using anti-T cell receptor V beta-specific monoclonal antibodies. Clin Exp Immunol. 1995;101:18-24.http://www.pubmedcentral.nih.gov/picrender.fcgi?artid=1553309&blobtype=pdfhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7621587?tool=bestpractice.com 另外,虽然经常发现脾肿大(90% 以上病例),但是脾脏大小并不一定与临床病程或中性粒细胞减少的程度相关,有时尽管中性白细胞减少症较严重,但临床检查或放射学评估却检测不到脾肿大。[2]Campion G, Maddison PJ, Goulding N, et al. The Felty syndrome: a case-matched study of clinical manifestations and outcome, serologic features, and immunogenetic associations. Medicine (Baltimore). 1990;69:69-80.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1969604?tool=bestpractice.com[4]Hellmich B, Pinals RS, Loughran TP Jr, et al. New clues to accrue on neutropenia in rheumatoid arthritis. Clin Immunol. 2005;117:1-5.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16000259?tool=bestpractice.com 而且,许多 FS 患者并无复发性感染,因此,如果不是通过血液检查来监测抗风湿药物的毒性,很可能无法发现中性粒细胞减少。在部分并发感染的患者中,中性粒细胞减少会被掩盖,因为活动性感染会使白细胞计数正常或升高。