BMJ Best Practice

诊断标准

睡眠障碍国际分类 (ICSD)，美国睡眠医学会[1][100][101][102][103]

发作性睡病[1][100][101][102][103] 现ICSD-3 细分为 1 型（并下丘脑分泌素缺乏症）或 2 型（无下丘脑分泌素缺乏症）。这一分类代替了发作性睡病伴猝倒和发作性睡病不伴猝倒的旧式分类。

发作性睡病 1 型（并下丘脑分泌素缺乏症）——必须同时满足下列两个标准：

  • 患者出现抑制不住的日周期睡眠需要或白天陷入睡眠，持续出现至少 3 个月。

  • 存在下列一种或两种情况：

    1. 猝倒和根据标准技术进行的 MSLT 显示平均睡眠潜伏期达 8 分钟和 2 个或更多的入睡出现的 REM 期(SOREMPs)。先前夜间 PSG 的 SOREMP（即睡眠开始 15 分钟内的 REM 发作）可能替代 MSLT 中的其中一个 SOREMP。[104]

    2. 通过免疫反应性测定的脑脊液中下丘脑分泌素-1 浓度，可达 110 pg/mL或小于同一标准化分析中的正常受试者所得平均值的1/3。

发作性睡病2 型（无下丘脑分泌素缺乏症）——必须同时满足下列五个标准：

  • 患者出现抑制不住的睡眠日周期需要或白天陷入睡眠，持续出现至少 3 个月。

  • 根据标准技术进行的 MSLT 显示平均睡眠潜伏期 ≤ 8 分钟和 2 个或更多的入睡出现的 REM 期(SOREMPs)。先前夜间 PSG 的 SOREMP（即睡眠开始 15 分钟内）可能替代 MSLT 中的其中一个 SOREMPs。

  • 无猝倒。

  • 脑脊液中下丘脑分泌素-1 的浓度未被测定，或通过免疫反应性测定的脑脊液下丘脑分泌素-1 浓度＞110 pg/mL或大于同一标准化分析中的正常受试者所得平均值的1/3。

  • 其他原因如睡眠不足、阻塞性睡眠呼吸暂停、睡眠相位后移障碍、或者药物或物质的影响或停止使用的影响，无法更好地解释过度嗜睡和/或 MSLT 的发现。

ICSD-3 如今识别出一种病理生理亚型——身体状况导致的 2 型发作性睡病：

  • 2 型发作性睡病的所有标准很可能归咎于其他医学疾病。包括的疾病有：帕金森病、营养不良性肌强直、肿瘤或浸润性疾病，例如累及下丘脑的结节病、具有抗-Ma-2 或抗-水通道蛋白-4 抗体的自身免疫性或副肿瘤性疾病、多发性硬化、普拉德 - 威利综合征和头部外伤。阻塞性睡眠呼吸暂停 (OSA) 和 2 型发作性睡病似乎共存于患有神经疾病的患者，如营养不良性肌强直或普拉德 - 威利综合征，只有在充分治疗 OSA 后仍继续存在异常的 MSLT 发现时，才能作出 2 型发作性睡病的诊断。

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