BMJ Best Practice

治疗步骤

发作性睡病患者接受非药物治疗，如一般的生活方式措施和睡眠卫生（相对严格的睡眠计划，小睡和避免睡眠减少、酒精、抽烟和深夜锻炼）。药物治疗用于缓解白天过度嗜睡(EDS) 和猝倒。[105][106]

非药物治疗

非药物途径包括睡眠卫生，和保证规律和充足的睡眠，以使白天嗜睡最小化。日间小睡计划可优化日间功能。建议严重的 EDS 患者在家或工作时不要驾驶车辆或参加有潜在危险的活动。建议避免酒精或中枢神经系统抑制药物。充足的心理支持非常重要。[107][108][109][110][111]有轻度症状的患者可单独使用非药物疗法进行治疗。

EDS 的治疗

EDS 使用中枢神经系统兴奋剂，[111][112][113]如莫达非尼和哌醋甲酯予以治疗。由于不良反应最小，莫达非尼是一线治疗。[114]证据 A证据 B阿莫达非尼是（外消旋莫达非尼的）R-对映体，可作为替代选择，具有较长的半衰期（持续 10-14 小时），因此具有效果持续时间较长的优点，尤其是在午后。[115]然而，无法在此时充分地确定长期有效性和安全性。[116]

如果莫达非尼不耐受或最大剂量仍无效果，或出现显著不良反应时，使用哌醋甲酯或右苯丙胺。短效哌醋甲酯或其他兴奋剂经常与莫达非尼或阿莫达非尼合用。去氧麻黄碱是所有兴奋剂中最有效的，但由于其高效和被滥用的潜在可能，它被认为是最后的手段。

羟丁酸钠，证据 B批准的 γ-羟基丁酸盐配方，昂贵且有严重滥用的潜在可能（至少在理论上），因此它只有在其他强兴奋剂无效时才能用于治疗 EDS。改善白天多度嗜睡[117] 和夜间睡眠中断[118]的疗效 [119]已被表明。

猝倒的治疗

猝倒使用羟丁酸钠或抗抑郁剂予以治疗。[111][112][120][121][122][123]羟丁酸钠用作猝倒的一线治疗选择，且已获准用于治疗嗜睡症成人患者的此适应症。

5-羟色胺-去甲肾上腺素-再摄取抑制剂（例如，文拉法辛）选择性去甲肾上腺素-再摄取抑制剂（例如，阿托西汀）或 SSRIs 可用作二线治疗。这些药物的耐受性比三环抗抑郁药 (TCAs)好，但需要更高的剂量。SSRIs 与有重度抑郁或其他精神疾病的儿童、青少年和青年自杀风险增加相关。由于具有显著的抗胆碱能作用，TCAs 被用作猝倒的三线治疗。

如果患者还共存抑郁症状，或如果羟丁酸钠的滥用潜力可能构成问题，则把所有这些药物作为一线治疗是合理的。

由于它们显著的药物间相互作用和不良反应，很少使用单胺氧化酶抑制剂，它是在患者对其他药物有抗药性时所采取的最后的手段。经典 MAOIs（例如异卡波肼、苯乙肼、苯环丙胺）不可逆地抑制 MAO-A 和 MAO-B两种酶，很少用于此适应症。较新的药物如吗氯贝胺（在美国不可用）和司来吉兰选择性地抑制 MAO-A 酶，因此不良反应较少。然而，经验是有限的，使用该药治疗猝倒需要进行专家会诊。

抗抑郁剂也可用于治疗入睡前/醒觉前幻觉和睡眠麻痹。关于避免触发因素的建议也很重要。

治疗儿童发作性睡病

应告知所有的儿童关于睡眠卫生的习惯和 9 小时总夜间睡眠持续时间的建议。[4]有计划的小睡通常是在午餐时间或午后。联系并教育学校教师发作性睡病的相关知识是可取的。对非药物干预无反应的儿童采用药物治疗，包括哌醋甲酯或莫达非尼治疗 EDS 和抗抑郁剂（例如氟西汀、文拉法辛和氯米帕明）治疗猝倒。尚无特效药获准治疗＜16 岁的发作性睡病患者；因此，只应在专家指导下开具药物。

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