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病因学

只有 50% 的病例能查出发病原因。[1][4][6][11][12][13][14][15]

病毒是脑炎的主要发病原因，疱疹病毒是已确认的最常见的病毒。20 世纪后期，西尼罗河病毒是美国脑炎发生的主要病因；其发病率有所降低，但可能有周期性发作。[1][4]以虱子和蚊子为传播途径的其他虫媒病毒（节肢动物传播的病毒）是全球脑炎的主要病因。CDC: Division of vector-borne diseases (DVBD)

由于有效的抗逆转录病毒治疗，HIV 患者脑炎的发病率下降，主要表现为弓形体脑炎发病率下降。脑膜炎奈瑟菌是脑膜脑炎的主要病原菌，严重影响＜1 岁的婴儿和＞65 岁的老年人。[6]与某些病因诱导出现的免疫抑制状态有关的脑炎也有所增加。

免疫介导的脑炎占三分之一，特别是已经确认的抗 N-甲基-D-天冬氨酸 (NMDA) 受体脑炎。[4][5][16]急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 是小儿脑炎的常见病因，可能是由感染或自身免疫性因素所导致的。

以下是脑炎主要病因列表。

病毒感染：

  • 疱疹病毒：HSV-1（1 型）、HSV-2（2 型）、水痘带状疱疹病毒 (VZV)、CMV 巨细胞病毒、埃博拉病毒 (EBV)、人类疱疹病毒 (HHV)-6、乙型疱疹病毒

  • 小核糖核酸病毒/肠道病毒：肠道病毒 71 型、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒

  • 副肠孤病毒属

  • 黄病毒：西尼罗河病毒、日本脑炎病毒、蜱传脑炎病毒、墨累谷脑炎病毒、圣路易斯脑炎病毒、玻瓦散病毒和登革热病毒

  • 布尼亚病毒：拉克罗斯病毒、詹姆斯敦峡谷病毒和托斯卡纳病毒

  • 披膜病毒：基孔肯雅热病毒、委内瑞拉马脑炎病毒、西方马脑炎病毒和东方马脑炎病毒

  • 副粘病毒：尼帕病毒、亨德拉病毒

  • 其他：雪鞋兔病毒、淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒 (LCMV)、腮腺炎病毒、艾滋病毒、狂犬病病毒、麻疹病毒、腺病毒、流感病毒、副流感病毒、丙型肝炎病毒、轮状病毒、细小病毒 B19、BK 病毒、JC 病毒、环状病毒。

细菌感染：

  • 脑膜炎奈瑟菌

  • 结核病

  • 梅毒

  • 李斯特菌

  • 巴尔通氏体菌（猫抓病）

  • 莱姆病螺旋体（莱姆病）

  • 立克次体和埃立克体病（落基山斑疹热、埃立克体、贝氏柯克斯体）

  • 支原体

  • 伤寒

  • 普鲁氏菌病

  • 钩端螺旋体病

  • 惠普尔养障体（惠普尔氏病）

  • 放线菌

  • 无乳链球菌

  • 克雷白氏杆菌

  • 肺炎链球菌

  • 金黄色葡萄球菌

  • 草绿色链球菌

  • C 组乙型溶血性链球菌

  • 梅毒螺旋体。

真菌感染：

  • 隐球菌

  • 球孢子菌

  • 组织胞浆菌

  • 芽生菌病

  • 念珠菌

  • 诺卡氏菌。

寄生虫感染：

  • 刚地弓形虫

  • 囊虫病

  • 阿米巴性

  • 纳氏虫属

  • 溶组织内阿米巴

  • 恶性疟原虫

  • 巴氏阿米巴原虫

  • 浣熊拜林蛔线虫

  • 细粒棘球绦虫

  • 人类非洲锥虫病

  • 血吸虫病。

类感染：

  • 急性播散性脑脊髓炎 (ADEM)

  • 急性出血性脑白质炎

  • 比克斯塔夫脑炎

  • 拉斯马森脑炎。

朊病毒病（例如克-雅氏病）。

副肿瘤性（自身免疫性）综合症：

  • 抗 N-甲基-D-天冬氨酸 (NMDA) 受体脑炎

  • 抗 GABA 受体脑炎

  • 脑脊髓炎

  • 抗电压-门控钾通道 (VGKC) 抗体相关性边缘叶脑炎/脑干脑炎。

病理生理学

脑炎是脑实质中的炎症过程。它与感染（通常为病毒）或非感染（通常为自体免疫）过程导致的脑功能障碍（临床证据）有关。脑部受累的情况取决于感染的病原体、宿主的免疫状态和一系列环境因素。在病毒性脑炎中，病毒最初进入身体局部组织（如胃肠道、皮肤、泌尿生殖系统或呼吸系统）并进行复制。随后通过血源性途径（肠道病毒、虫媒病毒、单纯疱疹病毒、艾滋病毒、腮腺炎）播散至中枢神经系统，或通过轴突逆行传播（疱疹病毒、狂犬病病毒或羊瘙痒症朊粒蛋白变体）。

感染和脑实质炎症的发生取决于病毒的亲神经属性和宿主的免疫反应（通过体液抗体、细胞毒性 T 细胞、细胞因子和每个神经元亚型的先天性免疫作用介导）。[17]在这些情况下，出现神经元受累，同时伴有病毒复制的证据。在自身免疫的过程中，抗体直接对抗正常脑组织（例如，髓磷脂），在急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 和副肿瘤综合征中起到重要作用。新发现的膜受体/通道抗体具有新型的免疫介导的病理生理机制，需要进行免疫抑制治疗。

分类

诊断性定义[2]

感染性或自身免疫性脑炎和脑病的诊断标准

  • 主要标准（必需）：

    • 患者因出现精神状态改变（定义为意识水平下降或改变、嗜睡或性格改变）持续超过 24 小时而就医，且未发现其他病因。

  • 次要标准（疑似脑炎需符合 2 个标准；高度怀疑脑炎或确诊脑炎需符合 ≥ 3 个标准）：

    • 症状出现前或后的 72 小时内发热 ≥ 38°C (100.4°F)

    • 癫痫大发作或局部性发作，不能完全用已经存在的癫痫性疾病解释

    • 出现新的局部神经系统症状

    • 脑脊液 (CSF) 白细胞 (WBC) 计数 ≥ 5/mm^3

    • 神经影像学检查发现脑实质异常，提示为新出现的脑炎（和之前的影像学检查对比）或脑炎急性发作

    • 脑电图异常，符合脑炎表现，且无其他病因。

脑炎的确诊需要满足以下条件之一：

  • 有脑部炎症的病理表现，符合脑炎的条件

  • 通过对适当的临床样本的检查，发现明确的微生物急性感染的病理、微生物或血清学证据，与脑炎紧密相关

  • 有与脑炎密切相关的自身免疫性疾病的实验室证据。

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