BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

无菌性脑膜炎

体征/症状

头痛、颈项强直、发烧，不伴有精神状态改变（可能有轻度嗜睡）或局灶性神经系统体征。

脑膜炎和脑炎通常并存（脑膜脑炎）。

检查

MRI 显示脑膜强化，未见脑实质受累。

脑病（毒性/代谢性）

体征/症状

许多代谢性因素和其他组织器官的感染会导致脑实质功能障碍，但不会损坏脑部结构。

常见于医院/养老院中。

均可见精神状态改变，甚至局灶性神经系统体征（低血糖），但无特异性临床表现可用于鉴别诊断。

检查

脑脊液 (CSF) 分析正常、MRI 正常、脑电图显示弥漫性慢化，三相波。

癫痫持续状态

体征/症状

没有特异性临床表现可用于鉴别诊断，癫痫持续状态在脑炎患者中很常见，因此可视为本病的临床特点。

明确排除脑炎（MRI，脑脊液检测结果阴性），另外可能发现患者患有癫痫，且没能按照治疗剂量用药。

检查

脑电图 – 显示持续癫痫发作活动。

中枢神经系统血管炎

体征/症状

无特异性临床表现可用于鉴别诊断。可见头痛和局灶性神经系统体征。

检查

通过核磁共振、血管造影和活检进行鉴别。

MRI –显示多发性小梗塞灶，常见于皮质。

血管造影 - 可能正常，但也常出现多段狭窄/串珠样血管的典型外观。

有时可能需要脑和脑膜活检来确诊，以寻找炎症的证据（即，存在炎性细胞，如血管壁和血管周围的淋巴细胞，伴有受累血管的结构改变）。

假性偏头痛与脑脊液细胞增多

体征/症状

某些偏头痛[42]和家族偏瘫型偏头痛[43]患者可能出现急性意识模糊、精神异常，以及和偏头痛相关的局灶性神经功能缺损。这些表现可提示偏头痛，但并非偏头痛的特异性表现。

此综合征的另一个术语是“短暂头痛、神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征 (HaNDL)”。

检查

脑脊液 (CSF) - 白细胞计数升高，但无感染的证据。

恶性高血压

体征/症状

可见高血压、头痛、精神状态改变和视觉症状。

检查

血压升高（通常＞220/110 mmHg）。即使血压较低时，也可能突然升高。

通过眼底检查、CT 和 MRI 进行鉴别。

眼底检查 - 视乳头水肿和出血。

CT 通常显示正常，但偶尔可见枕叶低密度病灶。

MRI：枕叶出现 T2 和液体衰减反转恢复 (FLAIR) 高信号病灶（通常是不对称的）。同时，弥散加权成像显示弥散性增加（表观扩散系数图显示弥散增加）。术语“可逆性后部脑白质病变综合征 (PRES)”也可用于描述 MRI 改变。

可逆性后部脑白质病变综合征 (PRES)

体征/症状

头痛、意识障碍、抽搐、视力丧失、局灶性功能缺损；发病机制包括免疫抑制疗法、肾功能衰竭、子痫、高血压、狼疮。

检查

MRI：T2/FLAIR 图像显示全脑病变。

颅内肿瘤和囊肿

体征/症状

无特异性临床表现可用于鉴别诊断。

颅内肿瘤的临床表现多种多样，如醒来后头痛加剧、精神状态改变、癫痫发作和局灶性神经功能缺损。

检查

脑部 CT 和 MRI 检查（MRI 更佳）可帮助诊断以上病变。活检 – 可用于某些病例的确诊。

神经系统结节病

体征/症状

无特异性临床表现可用于鉴别诊断。颅神经病变（尤其是 CN II 和 VII）、脊髓受累、下丘脑/垂体轴受损，可能伴随周围神经病变。其他全身性症状包括肺部疾病、结节性红斑、淋巴结肿大、关节痛和葡萄膜炎。

检查

脑部 MRI 增强扫描可显示脑膜强化。腰椎穿刺可见细胞增多（淋巴细胞为主）和总蛋白升高；血糖水平有时会降低。可以检测血清和脑脊液 ACE（血管紧张素转换酶）水平，但可能出现假阴性和假阳性结果。结节病无法确诊时可考虑进行胸部 X 线片检查、全身 (18F) 氟-2-脱氧-D-葡萄糖正电子发射断层扫描 (FDG-PET) 和镓扫描。如怀疑病理诊断为非干酪样肉芽肿，应考虑活检，尤其当发现为非中枢神经系统病灶时。

系统性红斑狼疮

体征/症状

无特异性临床表现可用于鉴别诊断。可见头痛、神经精神障碍和癫痫。

全身性症状包括皮肤改变（例如蝶形红斑、盘状红斑）、关节炎、浆膜炎、血液系统异常、肾功能障碍和免疫异常。

检查

大多数 SLE（系统性红斑狼疮）患者 ANA（抗核抗体）、抗双链 DNA 抗体、抗史密斯抗体和抗磷脂抗体的血清免疫学检测呈阳性。

颅内出血

体征/症状

无特异性临床表现可用于鉴别诊断。可见头痛、精神状态改变、癫痫发作和局灶性神经功能缺损。

检查

CT 和 MRI 能清楚地显示急性颅内出血。对蛛网膜下腔出血患者进行腰椎穿刺可能出现脑脊液黄染，而管 1 到管 4 中红细胞数量没有变化。

创伤性脑损伤

体征/症状

常有头部外伤史，但对于意识丧失的患者，可能无法获得。

可见头痛、不同程度的精神状态改变，以及局灶性神经症状。

无特异性临床表现可用于鉴别诊断。

检查

CT 和 MRI 检查会发现与颅脑损伤有关的颅内出血；脑震荡时影像学检查可正常；弥漫性轴索损伤时可见 MRI 图像异常。

缺血性脑卒中

体征/症状

无特异性临床表现可用于鉴别诊断。

突发局灶性神经功能缺损、精神状态改变、癫痫发作和头痛。

某些卒中患者，如累及后脑动脉、基底动脉和大脑前动脉时，可能会出现脑病的临床表现。

应注意的是，缺血性脑卒中也可作为某些脑炎的一种并发症而存在。

检查

CT 扫描 - 受累区域呈低衰减。

MRI – DWI 图像显示弥散受限是急性缺血性脑卒中的特征。亚急性病例可见 FLAIR / T2 高信号病灶。

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作 (MELAS)

体征/症状

无特异性临床表现可用于鉴别诊断。存在听力受损、脑病、癫痫发作、卒中样发作和乳酸性酸中毒等特征性临床表现。

检查

脑脊液乳酸 - 升高

MRI – 可见 T2 高信号区，但非大血管区域受累。DWI 图像显示弥散加强。

基因测试 - 线粒体 DNA 点突变（80% 的病例存在 A3243G 基因突变）。

肌肉活检 - 改良 Gomori trichrome 染色显示红色粗糙纤维。

先天性代谢缺陷

体征/症状

病史：父母系近亲结婚、新生儿在孕早期死亡、孕妇出现妊娠期急性脂肪肝和 HELLP 综合征（肝酶升高、血小板减少）。可能出现昏睡、易怒与喂食困难等症状。体格检查可能发现黄疸、白内障、肝脾肿大、肌张力异常、先天性畸形（例如，面部粗糙）和异常体味。可出现危及生命的脑病。[44][45]

检查

血清氨可能升高（尿素循环障碍、有机酸血症）。动脉血气分析显示代谢性酸中毒和阴离子间隙增大。氨甲酰磷酸合成酶缺乏症时尿乳清酸降低，鸟氨酸酶缺乏症时尿乳清酸升高。[45]

细菌性脑膜炎

体征/症状

有头痛、颈项强直、畏光和发热病史。

体检发现发热、颈项强直和局灶性神经系统异常。

检查

脑脊液 (CSF) 分析发现白细胞 (WBC) 升高（常以中性粒细胞为主）、蛋白升高、血糖降低。革兰氏染色和 PCR 可能发现致病病原体。[46]

真菌性脑膜炎

体征/症状

有头痛、颈项强直、畏光和发热病史。

可能存在免疫抑制病史。

体检发现发热、颈项强直和局灶性神经系统异常。

检查

脑脊液培养可以发现真菌生长。

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