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关键危险因素包括意义不明的单克隆丙种球蛋白病 (MGUS)、炎症性疾病、慢性感染以及阳性家族史。
右侧充盈压增高导致颈静脉怒张。
可见于肾病综合征导致的低白蛋白血症患者，也可能见于限制性心肌病伴右侧充盈压增高的患者。 出现在约 50% 的患者中。[30]
见于 15% 的患者。[23] 眼睑瘀点较常见。可能与免疫性血小板减少性紫癜 (immune thrombocytopenic purpura, ITP) 或凝血功能障碍相混淆，但对淀粉样蛋白具有高度特异性。
原发性淀粉样变性最具特异性的表现。[23] 不存在于其他形式的全身性淀粉样变性中。 如果不检查舌下，很容易被忽略。
为全身性疾病的表现，且常见于早期心肌病和肾病综合征患者。 出现在 60% 的患者中。[18]
极度体重减轻常见于心脏和肝淀粉样变性患者。 病史可能会提示需仔细检查是否存在隐匿性恶性肿瘤。
劳力性呼吸困难是淀粉样心肌病患者的常见表现。 右侧充盈压升高时，伴发水肿。 出现在约 40% 的患者中。[23]
远端感觉异常指示对称轴突性或脱髓鞘性周围神经病。 小型无髓纤维首先受累，导致感觉迟钝。 出现在约 15% 的患者中。[23]
小血管或外周动脉疾病受累导致的结果。 导致颌、小腿和四肢跛行。 少数患者可能出现心绞痛。
如果上消化道受累，则可能出现恶心或呕吐。
如果上消化道受累，则可能出现进食后痉挛。
严重的大便失禁，和 3~4 天的便秘可能交替出现。
可见于在因肾病综合征（利尿治疗会加重该综合征）导致的低白蛋白血症患者，限制性心肌病或自主神经功能障碍患者。
唾液腺受累导致干燥综合征。
出现在 10% 的患者中。[23]
淀粉样蛋白关节周围浸润引起假性肥大，导致肩部和骨盆带肌肉组织增粗。
因淀粉样蛋白性浸润或小血管阻塞导致。
远端、对称性感觉神经病。 最初疼觉和温度觉丧失。 后期的典型表现为本体感觉丧失。
如果存在腕神经综合征，则叩击腕部腕神经部位时会导致第一根至第四根手指出现麻刺感。
要求患者保持双手腕屈曲。 如第一根至第四根手指产生麻刺感，则可能为腕神经压迫。
为 AA 淀粉样变性的最常见的潜在病因。
包括类风湿关节炎、幼年性关节炎、银屑病关节炎和强直性脊柱炎患者。
有发展为 AA 淀粉样变性的风险。
包括支气管扩张、皮下注射非法药物、褥疮性溃疡、慢性 UTI 和骨髓炎。
有发展为 AA 淀粉样变性的风险。
特别是克罗恩病。
最常见的原因是家族性地中海热和肿瘤坏死因子受体相关的周期性发热综合征，导致 AA 淀粉样变性。
罕见原因为 Muckle-Wells 综合征和 hyper-IgD 综合征。
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