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淀粉样变性

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并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
与治疗相关的并发症	短期	中
对于接受高剂量马法兰治疗和干细胞重建的患者，其治疗相关的死亡率为 2%。[40] 因为已经存在器官功能障碍，与高剂量化疗以及干细胞移植相关的并发症发生率比接受移植的恶性血液肿瘤（例如多发性骨髓瘤和淋巴瘤）患者高 5 倍。[74] 化疗后患者处于感染的高危阶段。地塞米松引起液体潴留，特别是对于心脏和肾淀粉样变性的患者，可能需要同时给予利尿剂治疗。
慢性肾功能衰竭	长期	中
白蛋白长期排泄，5 g/24 小时以上，最终导致肾小管损伤和透析依赖性肾功能不全。虽然赖诺普利已用于降低糖尿病蛋白尿，但在淀粉样蛋白肾病综合征中的价值尚未得到证实。因相关心肌病的原因，透析患者的效果不如原发性肾病患者好。少数情况下，也会出现于接受清髓性化疗后进行肾移植的患者。 Chronic kidney disease
渐进性心肌病	长期	中
渐进性心肌病是淀粉样变性患者死亡的最常见原因，且因其属于限制性心肌病，对传统疗法的反应往往较差。对于钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂改善心脏疾病的能力，尚未进行系统性的研究。 Assessment of cardiomyopathy
传导异常	长期	中
可能需要使用胺碘酮预防出现严重心律失常，对于传导系统异常的患者进行起搏治疗。
渐进性疼痛性周围神经病	长期	低
若沙利度胺或硼替佐米用于治疗，则可能性增加。已使用过一些标准的治疗药物，如加巴喷丁和阿米替林，但因具有明显副作用（包括镇静），从而无法给予标准剂量。常需麻醉剂。
舌肿大导致的阻塞	长期	低
渐行性舌肿大可导致阻塞性睡眠窒息症和渐进性固体食物吞咽困难。由于可能出现出血并发症，通常禁止进行舌部的外科干涉。持续气道正压通气可能对患者有效。少数情况下，需进行气管造口术或食管造瘘术，以克服气道和上消化道梗阻。
X 因子缺乏	长期	低
这是晚期肝淀粉样变性患者的特征。因子 X 缺乏导致凝血酶原时间显著延长，从而导致自发性出血。
脾破裂	长期	低
淀粉样蛋白使脾脏变硬。包囊撕裂可能会导致大量出血，特别是这些患者可能存在 X 因子缺乏。这是一种外科急症。术前应给予活化的因子 VII。

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