BMJ Best Practice

预后

原发性淀粉样变性 (AL)

原发性（即免疫球蛋白轻链）淀粉样变性患者的预后取决于治疗方法对轻链合成的抑制情况。

在获得完全缓解的患者中，7 年生存率接近 80%。 对于 7 年治疗获得 50% 缓解的患者，生存率为 57%。 对于经过适当的挽救疗法仍然无缓解的患者，生存率为 30% 左右。[74]

治疗效果也由心脏受累的严重程度决定。[74]

肌钙蛋白和脑促尿钠排泄蛋白水平已被用于对淀粉样变性进行分期，在接受同样治疗的患者组中，根据这一分期体系将患者分为 I 期、II 期或 III 期，中位生存期分别为 26.4 个月、10.5 个月和 3.5 个月。[75] 已制定出经修订的分期体系。 以下各项指标每项占 1 分，各项评估后计算评分：心脏肌钙蛋白 T ≥ 0.025 ng/mL；N 端 B 型钠尿肽前体 (NT-proBNP) ≥ 1,800 pg/mL；且受累和未受累血清游离轻链水平间差异 ＞ 180 mg/L。 4 个期患者的中位生存期分别为 94.1 个月、40.3 个月、14.0 个月和 5.8 个月。[76]

移植前的免疫球蛋白游离轻链绝对值具有预后价值。 基线游离轻链比率较高的患者的死亡风险明显更高，风险比为 2.6。 基线游离轻链的水平与心脏肌钙蛋白水平和累及器官的数目有关，这表明高游离轻链水平提示患者可能处于疾病的更晚期阶段。 治疗后的游离轻链绝对水平也与患者的正常化（完全缓解）存活期有关，这可以预测器官损害的缓解情况。[25][75][77]

继发性淀粉样变性

继发性淀粉样变性患者的预后取决于对潜在疾病的控制。 然而，血清淀粉样蛋白 A (SAA) 水平的测定一直对生存率的预测有很高的价值。 将 SAA 水平控制在正常范围内通常可以获得 10 年以上的存活期。 然而，如果患者的 SAA 水平为 10，则死亡的相对风险增加 5 倍，如 SAA 水平为 100，则死亡风险增加 17 倍。[11]

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