BMJ Best Practice

诊断标准

系统性血管炎的命名[1]

大血管炎累及最大的血管，包括主动脉及大血管如颈动脉和锁骨下动脉。 此类血管炎的典型表现为下颌或手臂的间歇运动障碍、外周脉搏不对称及脑血管事件。[11]

中等血管炎累及主要的内脏动脉，包括肾、肠系膜及脾动脉。 这些血管是肌性动脉，有明显的中膜结构。 此类血管炎可导致肾梗死、肠系膜绞痛和大神经梗死（多发单神经炎）。[12]

小血管炎累及给器官供血的毛细血管、微小动脉及微小静脉。 虽然此类血管炎可累及几乎所有器官，但其表现在血管床丰富的部位最为突出，如肺、肾及皮肤。[13]

Chapel Hill Consensus Conference目前认可了2个新的血管炎分类。[2]

  • 变异性血管炎：包括以累及一系列血管为特征的血管炎，和疾病如Cogan综合征和Behçet病。

  • 单器官血管炎：指仅累及单一器官的血管炎，和疾病如皮肤血管炎。

抗中性粒细胞胞质自身抗体相关性血管炎

一类累及小血管和中等血管的独特疾病，以出现抗中性粒细胞胞质自身抗体为特征，在该类患者中，抗中性粒细胞胞质自身抗体阳性率为 50% 至 80%。此类疾病包括肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss 综合征）。[14]

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