BMJ Best Practice

系统性血管炎

治疗步骤

治疗目标包括3方面：

巨细胞动脉炎是一种需要在完全确诊前就开始治疗的系统性血管炎，因为本病可以导致失明。

糖皮质激素治疗开始2周后颞动脉活检仍对诊断所帮助。

所有患者将接受一个糖皮质激素加一种免疫抑制剂的初始治疗。糖皮质激素对控制炎症有效，但长期副作用导致其无法用于慢性治疗。免疫抑制治疗的选择取决于血管炎的严重程度和是否有重要脏器受累。

危及生命的疾病或重要脏器受累：细胞毒药物（如环磷酰胺）被用于治疗危及生命或累及重要脏器功能的血管炎，后者包括肺毛细血管炎、肾小球肾炎和多发单神经炎。 Fauci-Wolff方案引用了环磷酰胺治疗系统性血管炎如肉芽肿性多血管炎（Wegener肉芽肿）。[15]
非危及生命的疾病且无重要脏器受累：[16] 抗代谢药物（例如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤）可用于治疗不危及生命或重要脏器功能的系统性血管炎。抗代谢药物的应用可促进皮质类固醇逐渐减量，并降低了疾病复发的风险。

可用的治疗方案均进行了研究。[17] 细胞毒性药物一般仅短期应用，可能3至6个月，之后可替换为抗代谢药物治疗≥1年。糖皮质激素在初始应使用大剂量，之后在6到12个月中逐渐减量。这一方案对于多种系统性血管炎有效，并减少了细胞毒性药物的总量。

只要可能，长期服用糖皮质激素的患者均应给予二膦酸盐来预防糖皮质激素诱导的骨质疏松症。应用二膦酸盐时应同时补充钙剂和维生素D。口服二膦酸盐必须空腹时直立服用以避免食道刺激。二膦酸盐的长期依从性不佳。

需考虑患者非疾病复发的可能性。感染并发症在长期接受免疫抑制治疗的患者中常见，且能够模拟血管炎的多种表现。受累器官重复活检和培养对于确诊及确定患者是否适合继续免疫抑制治疗非常有价值。如果尚未在专科治疗，此时重要的是考虑现阶段转诊至风湿病专家或其他专科医生。

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