诊断步骤
系统性血管炎是一组具有慢性炎症的症状和体征的亚急性疾病。 血管炎可以影响几乎所有的器官系统，许多血管炎具有典型的脏器受累表现。
病史和体格检查
系统性血管炎多为亚急性，多数患者在特征性症状和体征出现数月前就抱怨有关节痛、肌痛、发热或不适。 检查的重点应该放在识别受累的具体器官，这可能会表现出有助于诊断的某种疾病模式。
头痛和头皮触痛是提示巨细胞动脉炎的信号。 还可能有视力改变，如一过性黑矇或无痛性视力丧失（经常被形容为好像有帘子遮住了眼睛）。 巨细胞动脉炎导致的视力丧失通常是永久性的。
手臂间歇运动障碍，即重复运动后出现手臂疼痛，可能提示Takayasu动脉炎或巨细胞动脉炎。
手指或足趾的缺损是血栓闭塞性脉管炎的特征表现，虽然也可以见于结节性多动脉炎和类风湿血管炎。
导致肺肾综合征最常见的原因是抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（Wegener肉芽肿）和显微镜下多血管炎。
肉芽肿性多血管炎与慢性鼻窦炎、鼻分泌物和结痂、鼻出血、鼻黏膜溃疡、鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形、耳漏、耳痛或耳闷感，以及咯血相关。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss综合征）与难治性哮喘相关。
一般来说，大血管炎的特征包括上肢和下颌运动障碍、肱动脉脉搏不对称、血管杂音或视力改变。 中等血管炎的特征包括腹痛、足/腕下垂或皮肤溃疡。 小血管炎的特征包括血尿、咯血或可触性紫癜。
实验室检查
系统性血管炎没有特异性诊断的血液学检查。
新诊断的系统性血管炎患者一般存在炎症标志物（红细胞沉降率和 C 反应蛋白）升高，因此在所有患者的初始病情检查时，应检查炎症标志物。
ANCA是一个初始检查中可以进行的特异性实验室检查。 阳性结果与特定类型的血管炎有密切相关（例如肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎），但不能根据ANCA结果确定血管炎的诊断。 一般来说，胞浆型ANCA（c-ANCA）与抗蛋白酶3抗体（PR3-ANCA）相关，其阳性是肉芽肿性多血管炎的特征。 核周型ANCA（p-ANCA）与抗髓过氧化物酶抗体（MPO-ANCA）相关，其阳性是显微镜下多血管炎或嗜酸性肉芽肿性多血管炎的特征。
小血管炎可以累及肾脏，导致肾小球肾炎；所以，所有患者在初始都应检查尿素、肌酐和尿液分析。 同时出现血尿和蛋白尿时应怀疑肾小球肾炎，可通过肾活检证实。
病理学
进行活检的决定应以临床表现为依据，综合考虑受累器官的部位及操作相关的风险（例如，皮损比主动脉弓更易于进行活检）。 在病程早期不应夸大受累器官活检的价值。 如果患者有慢性免疫抑制史，其结果可能产生误导。
系统性血管炎的共同特征是存在免疫介导的血管壁损伤。血管壁纤维素样坏死伴核破裂（细胞核破碎和染色质裂解为无结构的颗粒）及红细胞外渗是这种疾病具有诊断意义的表现。[8] 值得注意的是，血管周围炎症细胞浸润并非血管炎的特征性表现，也可见于其他炎症情况下。
应尽可能进行直接免疫荧光检测，因为免疫球蛋白沉积类型可能为发现潜在病因提供额外线索。 IgM和C3沉积见于原发性混合型冷球蛋白血症。 免疫球蛋白 A 沉积见于过敏性紫癜。 免疫荧光下极少见到免疫反应物的寡免疫性血管炎则见于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎，如肉芽肿性多血管炎。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 显示小动脉典型透壁性炎症的病理样本由法国巴黎Hopital Cochin的MD Loic Guillevin提供 [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 一位Takayasu动脉炎患者的主动脉显微照片显示内膜明显增厚、中膜炎症性浸润以及层状坏死。由Mayo Clinic的MD Dylan Miller提供 [Citation ends].
影像学检查
常规血管造影对确定中等血管或大血管血管炎的诊断有帮准，在怀疑结节性多动脉炎、大动脉炎或巨细胞动脉炎伴有主动脉弓综合征时，尤其如此。磁共振血管成像 (MRA) 对评估大血管血管炎同样有效，但通常 MRA 的分辨率不足以确定是否存在较小的血管受累。尚未明确正电子发射计算机断层显像扫描的实用性，但是它可能有助于确诊大血管血管炎，例如巨细胞动脉炎或大动脉炎。[10]
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