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病因学

在儿童和成人中，解剖学异常导致的反复感染是发展为慢性肾盂肾炎和肾衰竭的一个主要因素。造成慢性间质性肾炎的主要病因是膀胱输尿管返流和梗阻。[7]

治疗不足或急性肾盂肾炎反复发作，可造成局部对早已被根除的细菌发生渐进的免疫反应，从而导致慢性肾盂肾炎。[8]儿童慢性肾盂肾炎的主要病因之一是原发性膀胱输尿管返流，这是一种与不同程度肾损害相关的常见疾病。[5]患者可能有膀胱输尿管返流和频繁 UTI 病史。在儿童患者中，肾瘢痕和复发性 UTI 有密切关联。[9]发育中的肾脏似乎很容易受到损害，但这种易感性似乎取决于患者的年龄。UTI 引发的肾瘢痕在成人肾脏中很少见。[10][11]

黄色肉芽肿性肾盂肾炎 (XGP) 是慢性肾盂肾炎的一种严重、非典型并且相对罕见的形式，通常是单侧，与长期梗阻性尿路疾病相关。[12]梗阻和感染导致肾脏肿大。60% 的病例由变形杆菌引起。[12]

气肿性肾盂肾炎 (EPN) 是产气细菌导致的一种严重、可能危及生命的肾实质感染。这些产气细菌包括：大肠杆菌（66% 的病例）、克雷伯菌 (26%) 和变形杆菌属。[13][14]感染往往发展突然，几乎全部为控制不佳的糖尿病患者（超过 90% ），以及肾乳头坏死或上尿路梗阻患者。[14]高HbA1c 测量值和宿主免疫机制受损被认为使糖尿病患者易患 EPN。[15]

病理生理学

在大多数患者中，肾损伤是长时期对慢性炎症过程或感染的反应过程中缓慢发生的。这导致肾皮质变薄，并伴随深皮质区节段性瘢痕形成。当乳突缩进瘢痕时，发生球棒状的肾盏畸形。在一侧或双侧肾脏可出现一处或多处瘢痕。大多数疤痕形成于肾脏的上下极，这是由于这些部位发生返流的频率更高。[16]瘢痕区内的实质往往包含无肾小球的萎缩性肾小管。未受累的组织可能局部异常增生，节段性受累。中等倍数显微镜观察可见致密多形核浸润，显示慢性肾小管萎缩、肾小球硬化，及病变区域周围正常的肾小管和肾小球。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 中等倍数显微镜观察可见致密多形核浸润，显示慢性肾小管萎缩、肾小球硬化，及病变区域周围正常的肾小管和肾小球。承蒙美国旧金山市加利福尼亚大学病理学系的 Jean L. Olson 医学博士提供 [Citation ends].高倍显微镜观察肾小管内多形核细胞，可见肾小管损伤及间质内红细胞浸润。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 高倍显微镜观察肾小管内多形核细胞，可见肾小管损伤及间质内红细胞浸润。承蒙美国旧金山市加利福尼亚大学病理学系的 Jean L. Olson 医学博士提供 [Citation ends].慢性肾盂肾炎：肾小管损伤、间质性瘢痕和纤维化[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 慢性肾盂肾炎：肾小管损伤、间质性瘢痕和纤维化承蒙美国旧金山市加利福尼亚大学病理学系的 Jean L. Olson 医学博士提供 [Citation ends].

梗阻后肾脏易发生感染，慢性梗阻导致实质萎缩。梗阻可以是双侧（例如，后尿道瓣膜），导致肾功能不全，或者单侧（例如，结石和单侧输尿管异常）。弥漫性或局部梗阻性病变加上反复感染导致肾脏炎性反应反复发作和瘢痕形成（慢性肾盂肾炎的典型写照）。

膀胱输尿管返流是导致慢性肾盂肾炎瘢痕形成的最常见的致病机制。[17]肾脏变化往往始于童年早期，由慢性尿路感染与先天性膀胱输尿管返流和肾内返流叠加造成。返流为感染提供了到达肾脏的直接路径，严重的返流可能在肾内发生。瘢痕和萎缩导致肾小管功能丧失，特别是其尿浓缩能力丧失。[18][19]大多数与肾损害相关的返流发生在婴儿期，因为随着成长，有一个至少轻度返流的自我修正倾向。[7]因为缺乏随机临床试验，所以关于对新生儿，婴儿及儿童患者的兄弟姐妹的筛查的临床实践指南基于当前的实践经验和风险评估。[20]

在黄色肉芽肿性肾盂肾炎 (XGP) 中，梗阻和感染导致单核细胞浸润和充满脂质的巨噬细胞的形成，为本病的病理学诊断特征。[21]H&E 染色：黄色肉芽肿性肾盂肾炎中发现的肉芽肿的高倍视图[Figure caption and citation for the preceding image starts]: H&E 染色：黄色肉芽肿性肾盂肾炎中发现的肉芽肿的高倍视图承蒙美国旧金山市加利福尼亚大学病理学系的 Jean L. Olson 医学博士提供 [Citation ends].超高倍数显微镜下可见黄瘤细胞，这是一种充满脂质的巨噬细胞。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 超高倍数显微镜下可见黄瘤细胞，这是一种充满脂质的巨噬细胞。承蒙美国旧金山市加利福尼亚大学病理学系的 Jean L. Olson 医学博士提供 [Citation ends].黄色肉芽肿性肾盂肾炎：超低倍的显微镜镜下可见广泛的细胞浸润和肉芽肿。应注意正常肾结构有明显破坏。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 黄色肉芽肿性肾盂肾炎：超低倍的显微镜镜下可见广泛的细胞浸润和肉芽肿。应注意正常肾结构有明显破坏。承蒙美国旧金山市加利福尼亚大学病理学系的 Jean L. Olson 医学博士提供 [Citation ends].

在气肿性肾盂肾炎 (EPN) 中，肾实质内累积的气体可导致急性坏死性肾盂肾炎和脓毒症，如果不及时治疗，可能有生命危险。[1]人们相信低氧张力利于上行性 UTI （主要是兼性厌氧菌，例如大肠杆菌、变形杆菌和克雷伯菌属）致病菌的繁殖。[14]

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