BMJ Best Practice

预后

许多患者可健康生存,生活不受影响。只有血管型 EDS (vEDS) 与寿命缩短相关。[41]

对于存在慢性疼痛综合征和/或严重破坏性反复损伤和关节脱位的患者,治疗具有极大的挑战性。已知有部分患者可很好地恢复其正常的日常功能,且生活质量良好,而其余患者仍存在需要持续用药和心理调整的重度残疾。[20] 总体而言,这些患者的残疾具有临床意义,但残疾的严重程度存在个体差异且可能依症状而有所不同。 目前尚不清楚什么因素会导致严重残疾,因此难以确定哪些个体存在出现慢性并发症的风险。[36]

vEDS 患者的平均生存年龄为 51 岁,患者最终死于动脉或内脏破裂。[42] 最好避免手术和侵入性的放射学检查,因其有危及生命的并发症的风险。[41] 这些患者妊娠是危险的,但成功的例子也不少。

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