BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在的危险因素

高危因素包括早产、多胎、孕产妇疾病（如绒毛膜羊膜炎、TORCH [弓形虫病、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹] 感染、甲状腺疾病、碘缺乏、血栓性疾病）、出生窒息（由于胎盘早剥、子宫破裂、产程延长/难产、产钳助产所致）、大脑畸形、代谢性/遗传性疾病、严重高胆红素血症、脑室周围出血、新生儿脓毒症、呼吸窘迫、早期脑膜炎、新生儿癫痫发作、接触致畸原、较低的社会经济地位。

运动发育落后

须建立完整的里程碑式发育记录。 里程碑式的运动延迟出现标往往是诊断的关键因素。

通常，孩子6个月会坐，9个月会下肢交互爬行，12~18个月之间，可获得独行能力，3岁左右会以成人的方式爬楼梯。

粗大运动功能分级系统 (GMFCS) I-V 级表示从高级运动技能的轻度障碍、到所有运动以及日常生活技能均需要在帮助下完成。

需要评定脑瘫儿童上肢功能的特定量表。 有综述支持使用手功能分级系统 (MACS)[10]Manual Ability Classification System 和家用方法。[91]

语言发育落后

通常情况下，2岁时儿童可以说简短句子。 语言发育落后，或许代表着存在运动发育落后和智力落后。

语言发育落后在整个身体都受累的儿童中更为常见。

认知/智力发育落后

约 40% 的脑瘫儿童存在认知障碍。智力障碍更常见于严重运动障碍的脑瘫儿童中（粗大运动功能分级系统 [gross motor function classification system, GMFCS] 分级为 Ⅳ 级、Ⅴ 级）。

保留原始反射

神经反射检查时患儿的相关反应是日后独立行走的参考预后因素，包括非对称和对称紧张性颈反射、Moro反射、颈矫正反射、下肢交叉伸展反射。

脑瘫的诊断可最早在6个月时通过发育诊断量表、持续性阵挛表现或持续性病理反射确认。

符合年龄的相应反射缺失

缺乏降落伞保护性反射、足放置反射可预判以后独立步行不好。[71]

脑瘫的诊断可最早在6个月时通过发育诊断量表、持续性阵挛表现或持续性病理反射确认。

痉挛/阵挛

痉挛状态一般在发病后第2年，当孩子在生活中尝试活动时表现出来。 被动活动时速度依赖性的抵抗、腱反射异常活跃及阵挛可确诊。

痉挛状态可能是被动活动时突然阻力减小，类似“折刀”样表现。

选择性自主运动控制能力受损

不能执行单独关节不伴有非收缩关节强制性活动的运动，可通过实验检查评估，如下肢选择性控制评估（SCALE）。

普遍在痉挛型脑瘫中常见。

走路垫脚/膝过伸

过度跖屈在痉挛型偏瘫脑瘫幼儿中可以表现为单侧肢体尖足步态，在较大的脑瘫儿童或成人中表现为膝过伸步态。

痉挛型双瘫患儿可以表现为双侧下肢尖足步态。

剪刀步态

髋关节内收肌或者是内侧肌腱的痉挛状态可在直立活动时表现为“剪刀步态”。 股骨或胫骨的内部旋转也可表现为类似剪刀步态。

蹲踞步态

由于跖屈肌肉力弱导致的过度背屈，髋关节或膝关节屈曲挛缩，紧张的腿部肌肉，或这些因素的结合导致痉挛型双瘫患儿出现蹲踞步态。

挛缩

持续的挛缩或畸形发生在快速生长发育期，一直持续到5岁。 固定挛缩不能被睡眠或麻醉改变。

偏瘫患者挛缩、畸形的严重程度往往比那些有更多全身症状的患者轻；髋关节发育不良和畸形罕见，但不应被忽略。[74]

双侧受累的痉挛型双瘫患者下肢比上肢更容易受累。

其他诊断因素

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肌无力

常见于各种类型的脑瘫。

关节不稳/错位

多见于严重的痉挛型脑瘫患者。

罕见 查看所有

肌张力障碍

无意识、持续的收缩导致扭曲和异常的姿势。

舞蹈病

快速、无意识、急促、细碎的动作。 肌张力通常波动性下降。

手足徐动症

缓慢、不断变化、翻滚或扭曲的动作。

共济失调

涉及伴随有肌肉力量与节奏的肌肉协调性的丧失、精确度的损害，导致步态和躯干的共济失调、平衡不良、过指实验异常、末梢意向性震颤、断续言语、眼球震颤和其他异常眼球运动和肌张力减低。

新生儿肌张力不全

出生后早期的特点是肌张力减弱,在16~18个月龄时逐渐肌张力亢进。

脊柱侧弯

多见于严重的痉挛型脑瘫患者。

危险因素

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早产

小于26周的早产儿大约有35%发展成为脑瘫。[21]

羊水与脐带血中增高的细胞因子水平与早产和侧脑室旁白质软化的发生存在联系。[14][33] 母体孕期发生的炎症过程在侧脑室出血与侧脑室旁白质软化发病中起重要作用。未来抗炎治疗可能作为预防的手段。

孕26~34周选择性侧脑室旁白质易发生损伤，因此这段时期胎儿的脑损伤易造成脑瘫。

孕38~40周基底节区处于异常特殊代谢期，易导致肌张力不全或其他运动障碍。[32]

新生儿窒息

严重的缺氧和/或脑灌注不足可导致缺血缺氧性脑病和胎儿宫内窒息。[34]

可能的原因包括产伤、胎盘早剥、子宫破裂、产程延长或难产、助产器械的使用。 虽然电子胎心监护已经使用了几十年，但尚未证明其是一个脑瘫预防因素，有不到 10% 的病例被认为与出生窒息有关。[16][23][24]

振幅整合脑电图是预测缺血缺氧性脑病足月患儿长期神经系统发育结局的新兴床旁检查工具。[35]

多胎妊娠

流行病学显示脑瘫的发病率在单胎为2.3‰，双胎为12.6‰，三胎为44.8‰。[14]

母体孕期疾病

母体孕期患绒毛膜羊膜炎和/或发热的足月或近足月儿是脑瘫高危儿童。

TORCH感染（巨细胞病毒、弓形虫、风疹病毒、单纯性疱疹病毒）可在孕期对发育中大脑造成影响。[16]

母体孕期有甲状腺疾患和碘缺乏则应行产前筛查，以避免母体甲状腺功能异常对胎儿大脑造成影响。

凝血机制紊乱包括因子V Leiden突变的孕妇其胎儿脑瘫患病率较正常人群高。[19]

胎脑畸形

已知的脑瘫高危因素。 偏瘫可能是由于产前宫内大脑局灶性损伤导致的。

重大出生缺陷

低于 0.4% 的新生儿幸存者早于 28 周出生，这在脑瘫中仅占相对较小的部分。相比之下，三分之二的脑瘫新生儿在 35 周或之后出生。在这一群体中，其中 35% 伴有重大出生缺陷。与脑瘫早产儿相比，足月出生的脑瘫患儿的重大出生缺陷增加了 9 倍。[23]

家族性遗传代谢病

在进一步确诊之前，其症状可能表现为大脑性症状。然而，遗传功能障碍本身可能是发生早期脑损伤的诱发因素。例如，兴奋性氨基酸转运蛋白 2 的功能障碍导致谷氨酸摄取受损，这与早产儿对脑损伤的易感性增加有关。这是通过检测干血斑（可能是脑瘫的早期生物标志物）中的单核苷酸多态性而被发现的。[36]

新生儿期并发症

高胆红素血症（现大部分可避免）导致基底节区的损伤可造成运动障碍。

明显的脑室内出血（III°和IV°），特别是早产儿，可能导致脑瘫。[37]

新生儿期败血症，尤其低出生体重，是高危因素，如新生儿脑膜炎。 大约25%有抽搐症状的新生儿最后发展为脑瘫。[25][37]

其他导致脑瘫的混合性因素有新生儿呼吸窘迫综合征、早产。

孕期致畸原的暴露

孕期暴露于致畸原如酒精、烟草、放射线是早产与低出生体重儿的高危因素，因此是脑瘫的间接高危因素。[38][39]

低等社会经济状况

低收入人群的患病率为普通人群脑瘫患病率的2倍。[14]

弱 查看所有

非头先露

异常先露与难产和脑瘫很难确定先后关系，而不是脑瘫形成的病因。[17]

过期产

可能是脑瘫的高危因素

头部损伤

3岁前发育中的颅脑外伤可导致类似于脑瘫的症状，而发育成熟的颅脑外伤可导致卒中样症状。 包括非外伤性损伤（虐待儿童）和婴儿摇晃综合征。

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