BMJ Best Practice

治疗步骤

必须针对每例患儿进行个体化治疗，在多学科机构中最为有效，并且应根据优先顺序合理安排各项治疗。[93] 由于不同国家掌握的专业知识水平和资源不同，治疗方法也不尽相同。 遗传综合征或代谢病的患者应向遗传学专科医生进行转诊。 对儿童脑瘫干预措施进行了系统综述，以文献综述和“牛津莫尼塔证据等级”为基础，制订了综合性“信号灯型”治疗指南，评估了目前常用的多种干预措施的疗效。[94]

  • 绿色等级（可能有效）干预措施包括：抗癫痫药物、双手训练、肉毒毒素、石膏固定、以环境为中心的疗法、地西泮、健身训练、目标指向训练、髋关节监测、家庭训练、注射肉毒毒素后进行作业治疗、压疮治疗以及选择性脊神经后跟切断术。

  • 红色等级（可能无效）治疗包括：神经发育学治疗、高压氧、颅骶疗法和感觉统合训练。

  • 黄色等级（可能有效，但支持文献较少）包括：口服巴氯芬、行为治疗、认知行为治疗、沟通训练、引导式教育、乙醇肌肉注射、口服丹曲林、胃底折叠术、马术、按摩、矫形器以及巴氯芬鞘内注射。红色和黄色方法被广泛使用，本书将对其中多种疗法展开讨论。

通过对身体、智力能力以及能量的需求评估的基础上制定实际目标。 多数情况下将重点放在改善功能上，但在痉挛性四肢瘫痪等病情严重的患者中，重点可能与改善护理和舒适度相关。 首先考虑沟通和日常生活活动，而随着需求的增加移动和离床活动受到重视。

早期干预服务（0~3岁）包括物理治疗（PT）、作业治疗（OT）和言语治疗，还包括教育和协助家人，使家人能够帮助孩子达到发育目标，并学习如何喂食以及交流。 在学龄期，治疗的目标是最大限度提高移动能力和独立性，主要手段包括适应性设备、ADL训练、锻炼力弱肌肉和拉伸痉挛肌肉等；在童年后期，需手术矫正软组织和骨骼畸形。 在青春期和成年期，治疗重点是通过健身和体育锻炼倡导健康的生活方式，防止畸形并维持功能。

虽然临床治疗的重点集中在对运动功能受损进行修复，但也逐渐认识到了环境的重要性。[95] 以环境为中心的疗法将关注重点从肌力训练、关节活动度和促进正常的运动模式等训练，转向通过运用代偿性动作等方式调整训练任务或改变环境，达成儿童和家人最重视的功能性任务。 一项随机对照研究调查了128名脑瘫儿童，发现以环境为中心的疗法与传统以儿童为中心疗法效果相当。[96] 应针对所有儿童考虑代偿策略及环境改造，用以改善其整体功能。

痉挛型脑瘫

这是最常见的亚型，主要特征是随着速度依赖的紧张性牵张反射，表现为牵张反射兴奋性增高所致的肌腱亢进或阵挛。[5][6] 根据局部解剖图，痉挛性CP可以进一步分为单瘫、偏瘫、双瘫或四肢瘫痪。[7]

两方面的问题需要关注，痉挛状态本身和痉挛长期影响。 患者应该接受物理治疗、作业治疗和言语治疗，并配备矫形器，必要时配备适应性设备。

痉挛一般出现在2岁之后，并在患儿尝试活动时表现出来。 对于影响功能的严重痉挛，口服药物是痉挛性双瘫和四肢瘫患者的首选治疗方式，且应从童年中期开始。 该治疗不适用于病情较轻的患者，即粗大运动功能分级系统 [GMFCS] 的 I 级、II 级甚至 III 级。 口服药物治疗对1/3以上的患者有效，但过高剂量会导致嗜睡这一副作用。 许多药物的使用基于癫痫等其他疾病治疗的临床经验，例如地西泮、氯硝西泮、丹曲林、巴氯芬、替扎尼定等。 注射治疗痉挛状态包括A型肉毒毒素[97][98][99][100][101][102][103][104][105][106]证据 B 苯酚和酒精。[107] 可以在美国神经病学学会的实践参数中找到对药物治疗痉挛的循证医学综述。[104]

严重的痉挛状态也可能通过神经外科手术（例如使用一种植入式程控式电池供电泵进行鞘内注射巴氯芬）[108][109][110] 或选择性脊神经后根切断术得到改善。[111][112][113]证据 B

影响行走的痉挛能通过矫形器纠正。 治疗不善的痉挛会发展成固定的挛缩。 挛缩能通过牵拉、石膏固定以及持续性高强度的物理治疗训练纠正。[114][115] 对于顽固性挛缩或骨骼畸形，可进行骨科外科手术。

运动障碍型脑瘫

患者表现为非自主、重复和刻板型运动方式，伴随肌力的改变。 分为肌张力不全、舞蹈型或手足徐动型三个亚型。

所有患者接受PT、OT、言语治疗、适应性设备，必要时使用辅助设备。

伴有肌张力不全

  • 卡比多巴/左旋多巴试验常常被用于鉴别肌张力障碍和多巴反应性肌张力障碍，后者对该药物反应强烈。 多数情况下，会出现身体机能包括走路、奔跑、言语和写作能力的全面恢复或保留。 多巴反应性肌张力障碍也称为Segawa病。 诊断不是建立在单一测试的基础上，而是通过一系列的临床观察和特定生化评估而做出的。 定义确切病因恐怕是不可能的。Dystonia Medical Research Foundation: dopa-responsive dystonia

  • 如果对左旋多巴/卡比多巴反应不大，可以继续用药并联合使用地西泮、氯硝西泮或苯海索等其他口服药物。 对卡比多巴/左旋多巴无反应的，并不代表对其他药物有反应，应该考虑尝试长期应用其他口服药物来治疗肌张力障碍。 药物可以缓解某些特定患者的运动障碍。 可以多药联合治疗来加强治疗效果，同时减少或减轻副作用。

  • 肉毒杆菌毒素能够针对一块肌肉起到降低肌张力不全导致收缩的力度和频率，可以尝试使用肉毒素改善功能（例如学习使用开关，便于使用轮椅或通过电脑交流）或者方便护理（例如穿衣、换尿布等）。 苯酚可以作为肉毒毒素的替代治疗。

  • 神经外科治疗仅用于保守治疗无效的特定病例， 例如：

    • 若患者对测定剂量有反应，则可用鞘内巴氯芬泵减轻肌张力不全。[116] 一项关于鞘内注射巴氯芬对运动障碍型脑瘫（GMFCS 为 IV 级和 V 级）患儿作用的研究发现，巴氯芬可改善儿童的坐姿、沟通和精细运动技能。[117]

    • 深部脑电刺激常用于治疗原发性（或遗传性）肌张力障碍的患者，也是脑瘫相关继发性肌张力障碍的潜在治疗方式。

    • 很少使用周围神经切除术。

伴有手足徐动

  • 患者可受益于氟哌啶醇、匹莫齐特和四苯喹嗪等口服药物。

共济失调型脑瘫

患者表现为肌肉协调性丧失，伴随肌力和稳定性异常，肌肉收缩不准确等。

没有针对运动失调脑性瘫痪的特殊治疗。所有的患者均接受物理治疗、作业治疗和言语治疗，并配备矫形器，必要时需使用适应性设备，治疗的目的是提高肌力（例如骨盆的近端肌肉、肩胛和躯干部肌肉）和通过协调及平衡训练来提高患儿的先天平衡能力。

药物治疗震颤（氯硝西泮或心得安）或改善平衡能力、协调能力和发音能力（金刚烷胺和乙酰唑胺）时，效果较小。 也应考虑情感支持和药物治疗相关的抑郁症。

混合型脑瘫

大多数CP患者都患有运动障碍，当不能确定最主要的运动障碍时，归为混合型脑性瘫痪。

所有患者接受PT、OT、言语治疗、适应性设备，必要时使用辅助设备。 治疗痉挛状态和肌张力不全的两类药物治疗可以并用。 然而一类症状减轻后，可能造成另外一类症状恶化的错觉。 例如为治疗痉挛而口服巴氯芬或肉毒杆菌毒素后，可能会观察到肌张力不全姿势频率有所增加。

职业治疗/物理治疗/言语治疗

如果临床特征持续演变，且家长了解孩子的需要和能力，建议给予早期治疗（0~3岁）。

  • 治疗应针对提升患儿的能力，最大限度提高其独立性和在学校、工作和社区的参与度。

  • 所有脑瘫患儿均需要接受职业治疗和物理治疗，尤其是出现痉挛的患儿。治疗应有针对性地提升力弱肌群力量、拉伸挛缩肌肉并进行协调性训练，尤其要多进行双侧上肢手部训练[118] 和步态姿势对称平衡训练。治疗结合了固定、适应性设备和夹板疗法。

  • 历史上，多种物理治疗 (PT) 和职业治疗 (OT) 被加以采用。神经发育疗法在过去 40 年是最常用的治疗方法之一；但近期，循证医学实践让人们越来越重视传统强化训练、心肺训练和运动-学习研究理论原则的应用。[119][120][121][122][123][124][125] 美国运动医学会 (The American College of Sports Medicine) 发布了针对脑瘫患者的运动指南。[126] 有证据显示，健身项目对提升社会参与、自我认知和生活质量有积极作用。[119][120][127] 经证实，一项生活方式干预计划（包括身体健康和咨询）对于青少年和年轻脑瘫患者来说，可以减少疲劳，并提高疼痛和心理健康方面的健康相关生活质量。[128] 此外，即使不能移动的患儿，经过6周的短期干预训练后，其粗大运动功能也有所改善。[129] 在特定治疗方面，跑步机训练的应用越来越广泛。一项随机试验调查了 36 例脑瘫儿童，研究表明在改善功能灵活性和表现方面，跑步机训练比平地行走训练更为有效。[130] 相反，其他研究表明，在接受跑步机和地面步态训练 8 周的脑瘫患儿中，步行速度的改善程度相等，不过，跑步机训练组在 4 周时的结果更好。[131]

  • 约束诱导运动疗法 (Constraint-induced movement therapy, CIMT) 是一种对于偏瘫型脑瘫患儿的治疗方法。[132][133] 它旨在增加受影响的上肢的自发活动和限制废用的影响。文献表明，CIMT 和用双手训练都比单独进行标准治疗护理更有效。[134][135][136] 将 CIMT 与双侧训练进行比较时，大多数研究发现二者存在等效性，尽管一项随机临床试验[135] 发现，CIMT 在提高单一功能方面（而非改善自发的日常手部运用方面）优于双手训练。一些研究已经证实了此类改善；[137][138] 然而，一项临床试验表明，CIMT 并不优于等量的上肢无约束治疗。[139]

青少年和成年脑瘫患者很少持续接受物理治疗和职业治疗，除非在接受干预治疗之后。推荐进行家庭训练并培养健康的生活方式，包括进行拉伸、增强力量和耐力锻练等训练项目。[140][141] 荷兰的一项研究表明，生活方式干预计划（包括身体健康、注重身体行为的心理咨询和为期 6 个月的体育锻炼）可以改善生活质量，缓解疲劳和身体疼痛。[128] 使用不同标准的另一项研究则显示，在实施了一项具有相似目标的 6 个月计划之后，只是家庭内社交参与有所增加，[127] 而且一项后续研究表明，在 3 天期间通过加速度计系统测量，其对身体活动没有持久影响。[142] 血压升高与脑瘫患者的久坐生活方式有关。[143]

对自我报告患者进行的一项综述注意到，儿童和青少年的生活质量相似，但是青少年脑瘫患者在社会支持和同伴关系方面的得分显著降低。[144] 欧洲的一份针对脑瘫和无脑瘫儿童的调查也注意到了这一点。[145]

言语治疗的目标是通过对家属进行教育和辅导，帮助患儿达到发育目标并克服沟通障碍。 脑瘫儿童运动障碍严重，导致沟通问题很可能被低估。

矫形器

在行走或上肢活动时用于改善运动功能和保持关节活动度，特别是痉挛型脑瘫患者。使用石膏固定来纠正畸形，使用夹板固定法保持矫正姿态并预防复发。也可使用矫形器和石膏固定来增强功能并缓解可能出现的挛缩。应仔细辨别导致步态偏差的具体功能障碍，确保选用恰当的矫形器。

  • 对于痉挛性偏瘫患者的过度跖屈，可能需使用踝-足矫形器，以辅助完成摆动相过程中的背屈或防止支撑相中出现过度跖屈。

  • 痉挛型双瘫患者中，当跖屈肌力弱是造成稳定性降低的主要原因时，限制背屈的矫形器可提高稳定性。然而，也要对其他因素进行处理，例如髋关节、膝关节屈曲挛缩及股后肌群紧张所致的蹲踞步态。

  • 在混合型脑性瘫痪中，下肢矫形器的有效性和耐受性还有待证明，而且在某些情况下可能会限制患者使用远侧代偿近端损伤。

适应性设备

目标是依据患者的身体机能，提供必需的设备辅具。 行走辅助器具包括矫形器、拐杖、手杖和助行器。 上肢功能完好但平衡性和稳定性较差的患者，可以使用带轮子的标准助步器或反向助步器。 躯干稳定性存在问题的人也需要步态训练器，因为助行器可以保持躯干和骨盆稳定。 在摆动相中难以向前移动下肢的患儿，可使用往复式步态矫形器。 步态训练器和往复式矫形器通常作为治疗性辅助器具，不能单独作为移动类辅具使用。

对于不能行走的患者和存在行走限制的患者，可辅助使用经特殊改装的滑板车、三轮车、动力车，或具有固定装置的电动或非电动轮椅等移动类辅具。一项针对 858 名 0-11 岁脑瘫患儿进行的研究表明，不论年龄、运动功能、运动范围或手动能力如何，仅有 10% 的儿童自行推进手动轮椅，而 90% 的儿童需要别人推动。相比之下，在户外使用电动移动工具的 166 名儿童中，75% 能够独立活动。[146] 这强调了应考虑使用电动移动工具在幼童期促进脑瘫儿童独立的必要性。 还应根据需要，提供增强沟通能力的适应性设备，以及便于使用电脑的适应性设备。

加重设备、改良器皿及助行装置等适应性设备可补偿近端控制能力，较差的近端控制能力导致共济失调性脑瘫患者的稳定性下降。可以用头盔等防护装备来保护频繁跌倒的患者。负重背心或视觉提示等设备可以增加感觉反馈，以提高稳定性和安全性。病情更严重的患者必须使用手杖、拐杖或轮椅等协助其安全移动。有证据表明，使用辅具对于存在躯体障碍的儿童及其照护者有积极影响。[147]

视频游戏和基于网络的疗法

有许多人提及使用视频游戏或基于网络的治疗方案的有用性，但迄今为止，其效果在很大程度上未知。 此领域的研究人员之间需要进行标准化和协调。[148][149][150]

药物注射治疗

A 型肉毒素[104][105]

  • 厌氧菌肉毒杆菌产生的神经毒素能够作用于突触前，阻止乙酰胆碱释放到神经肌肉接头。该疗法适用于痉挛型脑瘫，能减少其痉挛状态；也适用于肌张力障碍型脑瘫，能降低其肌张力障碍性收缩的强度和频率。证据 B

  • 作用于局部注射部位的肌肉。通过临床检查，辅以肌电图 (EMG) 等步态分析设备来确定靶肌肉。更深层的肌肉（如胫骨后肌或髂腰肌）可通过肌电图、聚四氟乙烯针电刺激、超声检查增强明确体表解剖等手段进行识别。

  • 此疗法延迟 1~2 天起效；10 天时，肌肉机能趋于稳定。肌张力暂时性降低，然后会出现神经再支配，所以治疗效果持续时间短（通常持续 3~4 个月）。物理治疗旨在拉伸原动肌，以及增强原动肌和拮抗肌肌力，能够延长临床效果。上肢注射疗法后应进行作业治疗、夹板和/或石膏固定。下肢注射疗法后应进行连续石膏固定、矫形器及高强度的物理治疗。尚不清楚石膏固定与该疗法间的关系，但石膏固定本身具有积极作用。[151]

  • 可能会出现局部皮疹、流感样症状、便秘和无力等轻微副作用，通常是暂时性的，持续1~2天。 呼吸困难和吞咽困难等副作用出现的可能性较小，可能与剂量相关，但尚未证明与肉毒杆菌毒素直接相关。 呼吸窘迫、严重吞咽困难或出现肌肉力弱综合征和重症肌肉力弱等神经肌肉接头疾病的患儿禁止使用， 不能和氨基糖苷抗生素或肌肉松弛剂联用。[152][153][154][155]

  • 它在脑瘫患儿痉挛肌肉注射中的应用已经超过了 15 年。特定毒素菌株无效时，其他菌株可能有效。由于多种因素或免疫原性，可能对多达 1/6 的患者无效。[156]

  • A 型肉毒杆菌毒素已被用作控制髋关节痉挛患儿疼痛的有效治疗方法。[157] 它可能会推迟，但并不能取代髋关节外科干预。[102]

  • 一项涉及 GMFCS IV 和 V 级（不能走动的和更严重受累的儿童）受试者的双盲研究发现，A 型肉毒杆菌毒素在改善护理难易度方面有效，且没有显著的副作用。[158]

  • 在美国，每种 A 型肉毒杆菌毒素制品（具体有 3 种：onabotulinumtoxinA、incobotulinumtoxinA 和 abobotulinumtoxinA）已获批用于不同的适应证。所有类型均获批用于成人上肢痉挛和颈部肌张力障碍。AbobotulinumtoxinA 被特别批准用于 2 岁及以上儿童的下肢痉挛（如马蹄畸形）。IncobotulinumtoxinA 被特别批准用于治疗成人慢性多涎或过度流涎。OnabotulinumtoxinA 也被用于治疗成人和儿童流涎；但是，此为超适应证使用，并且剂量方案未获批准。对于医生而言，重要的是要注意每种类型的剂量不同，并且它们之间不可互换。对任何类型肉毒杆菌毒素或牛奶蛋白过敏的患者禁用 AbobotulinumtoxinA。对蔗糖或白蛋白过敏的患者禁用 IncobotulinumtoxinA。一项针对腓肠肌 - 比目鱼肌肌群和其他下肢肌肉（如腘绳肌腱、收肌和髂腰肌）、关于 abobotulinumtoxinA 的研究显示，肌张力、痉挛状态（Tardieu 量表）和整体临床情况有所改善。[159]

B 型肉毒毒素

  • B 型肉毒杆菌毒素已在某些国家/地区被批准用于颈部肌张力障碍，但并未广泛用于脑瘫。

苯酚和酒精

  • 当肉毒杆菌毒素不易获得，或当地医生更习惯使用苯酚、乙醇时，常用苯酚和乙醇注射疗法治疗严重痉挛。

  • 苯酚主要用于运动神经或用于开放手术中使用电刺激保证神经为单纯运动神经时，也可用于持续的屈肘状态。 当痉挛状态导致持续性的屈肘时，可向肌皮神经注射苯酚。 对于肌张力不全的CP患儿，苯酚也作为肉毒杆菌毒素的替代品，用来降低肌肉收缩的力度和频率。

  • 苯酚出现并发症的几率高于肉毒杆菌毒素A，包括神经恢复异常以及误将药物注射至感觉神经导致的持续性感觉迟钝。[107][152][160] 苯酚可使所有类型的蛋白质变性，并导致组织脱落、形成疤痕和挛缩，作用时间可达近6个月。

  • 注射苯酚有两种方法， 运动点封闭注射需要准确性和技能，封闭注射前，需使用聚四氟乙烯针电肌电图，用1.0 mA或者更小的刺激确定运动点。 可能会使用全身麻醉来缓解焦虑和疼痛。 开放手术注射可增加神经的可视性，使用神经刺激器可以帮助鉴别目标肌肉的运动分支。

  • 低浓度乙醇可作为局部麻醉剂， 但高浓度乙醇会使大部分蛋白质变性。 最好是注入运动点或通过可视化开放外科手术直接注射到神经。 效果好坏取决于注射药物的强度、浓度和注射的准确性，但通常可持续1周到6个月。 感到疼痛后或需使用肌电图定位运动点时，必须给予全身麻醉。 可以使用肉毒杆菌毒素A时一般极少使用酒精替代。[107][152]

神经外科治疗

鞘内注射巴氯芬[108][109][110][161][162][163][164][165]

  • 使用植入式、可滴定和可程控的微量泵，通过导管向脊髓内输送巴氯芬。 ITB比口服巴氯芬更有效、系统性副作用更小，虽然有巴氯芬过量和停药风险。 导管末端的位置和稀释药物在大脑水平扩散梯度很重要。

  • 推荐痉挛型双瘫患者使用ITB，能够减少痉挛次数、提高耐力以及减轻痉挛相关的疲劳。 也可用于肌张力不全的CP患儿，如果患儿对测试剂量有反应，该疗法可以减轻其肌张力不全。[116]

  • 在植入前，通过腰椎穿刺给予试验剂量。如果注射后 2-4 小时，受累最严重的肌肉的改良 Ashworth 评分分数降低 1 分或以上，则认为试验剂量有效。[72]

  • 泵入剂量起始给予单次剂量，之后每次随访滴定10%~15%。 通常情况下，如果起始剂量无效，可于24小时后在起始剂量的基础上增加25μg并再次泵入。[166] 根据患者和家人的报告以及痉挛状态的检查结果确定剂量。 副作用包括嗜睡和过度无力。[167]

  • 补充药物过程中要注意保持微量泵无菌，避免感染。[168] 在长时间治疗过程中，总感染率可高达 9.5%。[169] 微量泵故障、电池耗尽、预定报警日期之前未能补充药物、泄漏、导管断开或破损可能造成巴氯芬停药。 停药可能导致痉挛状态严重反弹、横纹肌溶解和多脏器功能衰竭。 症状与自主反射障碍、败血症、恶性高热、抗精神药物恶性症候群等疾病症状很相似。[170][171] 虽然并不是所有导管相关问题会导致停药，但导管相关并发症发病率为7%~9%。[108][164] 导管的微型裂缝也会偶尔导致剂量不足或用药过量。[172]

选择性脊神经后根切断术(SPR)[111][112][113][173]

  • SPR 又被称为选择性脊神经根部分切断术 (selective dorsal rhizotomy, SPR)，这是一次性、不可逆转的治疗方式，用来缓解痉挛状态。证据 B 有时也用于严重难治性病例，能够加强护理和减轻疼痛。 SPR的原理是通过减少外界的感官刺激来平衡大脑中枢的抑制丧失。

  • SPR并不能解决除痉挛外其他可能妨碍走路的因素。 最佳人选是保留自主选择性运动控制、躯干和骨盆肌肉强壮并具有良好的动态平衡的患者。

  • 通过在硬膜鞘下选择性分离L2-S5节段的神经后根进行SPR（一般切除25%~60%），神经根的选择一般基于肌电图异常反应。

  • 患者术后常出现力弱现象，需要长期接受高强度的物理治疗。推荐术后佩戴踝足矫形器6个月以上，可以保护力弱的跖屈肌肉不会过度拉伸。尽管已有脊柱畸形的报告，但是还需与未经SPR的同类患者进行比较，来确认是否是手术后的并发症。[174]

深部脑刺激

  • 深部脑电刺激，是指通过在苍白球腹后外侧部放置电极并进行电刺激，从而减轻锥体外系运动障碍的方法。 该治疗已经成功应用于治疗原发性（或遗传性）肌张力障碍的患者，而且有证据表明，它对于继发性肌张力障碍的患者也有效果。[175]

  • 选择患者的标准未确定。

神经支切断术

  • 很少使用，但可用于严重难治性病例，能够加强护理和减轻疼痛。

矫形手术

手术的目标是防止畸形进一步发展、移除机械性或解剖性障碍，尽可能增强活动能力和功能。一般推荐一次麻醉下的多部位手术，可最大程度缩短总恢复时间，而非进行“生日手术”（大约每年进行一次的手术）。[176] 多部位手术已被证明可以长期改善可独立行走的双侧痉挛性脑瘫患者的步态功能，且 39% 的患者需要在随访期间进行额外的手术。[177] 对于肌张力不全型脑瘫患者和共济失调型脑瘫患者，矫形手术的预后难以预测，通常不予考虑。

上肢

  • 目的是为了提高功能，改善外观和卫生情况。 要达到功能性提高，必须有一定的运动控制和感觉（认知）功能。 肌腱移植术用来提高腕、指/拇指的伸展度，与第一趾蹼间隙松解术和屈曲挛缩松解术共同提高手的灵活度。 在患儿上大学之前，通过腕关节融合可解决残留的腕部屈曲畸形问题， 可以帮助改善功能。

  • 肌腱延长术或者长期使用矫形器足够帮助患者打理卫生清洁问题。 挛缩松解术可用于帮助恢复手部空间定位能力和防止卫生问题。

  • 对于长期畸形，需要增加关节囊松解术等各类松解术的使用频率。 肘关节屈曲、前臂内旋挛缩松解术有利于青少年适应社会。

  • 上肢挛缩在双瘫类型中很少见。

下肢

  • 痉挛型双瘫通常会造成进入青少年期后出现蹲踞步态。 通过早期肌腱松解（2~5岁）来纠正髋关节。[178] 应在 3-7 岁之间进行截骨术，矫正股骨前倾、胫骨外旋和胫骨内旋等旋转畸形。迟发性错位（9 岁以上）需要观察或手术复位，具体取决于髋臼的形状以及与已知的上次髋部复位相隔的时长。在非卧床但不能独立行走的儿童中，髋关节脱位的严重程度（以迁移率衡量）与较低的健康相关生活质量 (health-related quality of life, HRQoL) 有关。髋关节重建手术与 HRQoL 的改善有关，证明了其在这一人群中的有效性。[179] 成人手术与否取决于症状：髋关节置换、截骨术或切除术可以减轻剧烈疼痛、臀部错位可施截骨术。 髋关节切除术治疗大龄儿童的疼痛经常会出现异位性骨化并发症。 术后牵引或吲哚美辛给药似乎不会改变结果。[180][181]

  • 偏瘫患者的挛缩和畸形程度通常比四肢瘫患者要轻。 然而，虽然髋关节发育不良和畸形在偏瘫患者当不常见，但不应忽视。[74][182] 应尽可能将膝关节屈曲和马蹄足挛缩纠正手术推迟到青春期，避免发生力弱现象，但病情严重者需要早期治疗。

  • 在不能行走的患者中，膝关节屈曲挛缩或者马蹄足是可以接受的，除非到了需要护理或定位能力受损的程度。 在能够行走的患者中（粗大运动功能分级系统Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级），进行膝盖或脚踝的肌腱松解或移植时，也应进行肌电图和运动数据等步态研究。 患者的行走能力越强，进行肌腱移植和延长的可能性越大，而不施松解术。 对于能够行走的小儿，应避免过度延长小腿三头肌，因为它可能导致在孩童时代的蹲踞步态。 尽可能保持双瘫患儿比目鱼肌完好无损，只延长腓肠肌筋膜。 过度背屈也可能是由于距下关节不稳定导致的，需要稳定距下关节。 在具有膝关节僵硬步态型的成年人中（不能通过摇摆克服），远端直肌腱切断术可以减少绊跌的发生。[183]

  • 因为变形力的不可预测性，足部畸形可能通过骨性手术治疗。 运用选择性运动控制评估对手术进行指导：运动控制越差，骨性手术越必要；运动控制越好，肌腱手术成功率越高。 共济失调型脑瘫患者的脚部畸形或者踝关节、脚趾挛缩必要时可以通过矫形手术治疗，能够延长步行时间并减轻疼痛。

脊柱

  • 脊柱畸形不太常见，但是需要一直观察。 脑瘫症状越严重，脊柱畸形更常见，在GMFCS评分为IV和V分的患者中是更为普遍。[9] 7或者8岁前应尽量避免手术治疗。应保证肺发育成熟，手术最好在12岁之后。

  • 如果脊柱侧曲严重或者呈进展性，提示应施骶骨到上部胸腔的融合手术。 虽然严重畸形患者可能需要进行前路松解，但通常后路固定设备就足以解决问题。

  • 以前经常开展脊柱前路和后路融合。 使用经过改进的脊柱器械，现在似乎单独进行后路融合即可达到效果。[184]

使用此内容应接受我们的免责声明。