请注意,同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同: 参见免责声明
如果临床特征持续演变,且家长了解孩子的需要和能力,建议给予早期治疗(0~3岁)。 治疗应有针对性地提升力弱肌群力量、拉伸挛缩肌肉并进行协调性训练,尤其要多进行双侧上肢训练和步态姿势平衡训练。[118]
循证医学实践的成果促进了传统强化训练、心肺训练和运动-学习理论原则的应用。[119][120][121][122][123] 有证据显示,健身项目对提升社会参与、自我认知和生活质量有积极作用。[119][120][127] 此外,即使不能移动的患儿,经过6周的短期干预训练后,其粗大运动功能也有所改善。[129] 就特定的疗法而言,跑步机训练的应用越来越广泛。一项随机试验调查了36例脑瘫儿童,研究表明在改善功能灵活性和表现方面,跑步机训练比平地行走训练更为有效。[130] 强制性诱导运动治疗旨在增加患侧上肢的自发使用,以及限制习得性废用的影响。[132][133][134][135][136][137][138]
虽然临床治疗着重对已知运动功能受损进行修复,但也应该考虑到环境的重要性。[95] 以环境为中心的疗法将关注重点放在通过调整训练任务或改造环境来完成功能性训练的目的,包括运用代偿性动作。 应针对所有儿童考虑代偿策略及环境改造,用以改善其整体功能。
言语治疗的目标是通过对家属进行教育和辅导,帮助患儿达到发育目标并克服沟通障碍。 脑瘫儿童运动障碍严重,导致沟通问题很可能被低估。
在行走或上肢活动时用于改善运动功能和保持关节活动度。
使用夹板固定法保持矫正姿态并预防复发。 也可使用矫形器和石膏固定来增强功能。 应仔细辨别导致步态偏差的具体功能障碍,确保选用恰当的矫形器。
过度跖屈可能需要使用踝-足矫形器,以辅助完成摆动相过程中的背屈或防止支撑相中出现过度跖屈。
目标是依据患者的身体机能,提供必需的设备辅具。
行走辅助器具包括矫形器、拐杖、手杖和助行器。 躯干控制较差的患者可以辅助使用步态训练器,提高躯干和骨盆稳定性。 在摆动相中难以向前移动下肢的患儿,可使用往复式步态矫形器。 步态训练器和往复式矫形器通常作为治疗性辅助器具,不能单独作为移动类辅具使用。
不能行走的患者可辅助使用经特殊改装的滑板车、三轮车、动力车,或具有固定装置的电动或非电动的轮椅等移动类辅具。 即应提供增强沟通能力的适应性设备,还应提供便于使用电脑的适应性设备。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
A 型肉毒杆菌毒素 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
苯酚 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
或
乙醇 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
注射治疗痉挛状态包括A型肉毒毒素[98][99][100][102][103][107][114][115] 苯酚和酒精。[107]
A 型肉毒杆菌毒素作用于局部注射部位的肌肉。此疗法延迟 1~2 天起效;肌肉用力一致性在10天内得到改变。肌张力暂时性降低,然后会出现神经再支配,所以治疗效果持续时间短(通常是 3~4 个月)。已被批准用于成人上肢痉挛和颈部肌张力障碍、2 岁及以上儿童下肢痉挛(如马蹄足畸形)、慢性多涎或过度流涎等不同适应症。
当 A 型肉毒杆菌毒素不易获得,或当地医生更习惯使用苯酚、乙醇时,常用苯酚和乙醇注射治疗严重痉挛。苯酚主要用于运动神经,或用于开放手术中使用电刺激保证神经分支为单纯运动神经时,也可用于持续的屈肘状态。苯酚注射可采取运动点封闭或开放性外科手术方式。运动点处封闭注射时浓度稍高即可。苯酚禁用于混合神经、感觉神经处,因为可能导致感觉迟钝。低浓度乙醇可作为局部麻醉剂;但高浓度乙醇会使大部分蛋白质变性。
B 型肉毒杆菌毒素已在某些国家/地区被批准用于颈部肌张力障碍,但并未广泛用于脑瘫。
对于医生而言,一定要注意肉毒杆菌毒素剂量单位在不同制品之间是不同的。
偏瘫患者的挛缩和畸形程度通常比四肢瘫患者要轻
家庭训练计划是预防挛缩的最佳方式,训练内容包括牵拉结合适当的固定,可以达到保持足够活动范围的效果。通过一系列石膏固定和/或高强度物理治疗处理固定性挛缩;当达到治疗目标时,可使用支具或夹板固定来维持关节活动度。
手术的目标是防止畸形进一步发展、移除机械性或解剖性障碍,尽可能提高运动能力和功能。一般推荐一次麻醉下的多部位手术,可最大程度缩短总恢复时间,而非进行“生日手术”(大约每年进行一次手术)。
肌腱移植术用来提高腕、指/拇指的伸展度,与第一趾蹼间隙松解术和屈曲挛缩松解术共同提高手的灵活度。 在患儿上大学之前,通过腕关节融合可解决残留的腕部屈曲畸形问题, 可以帮助改善功能。 肌腱延长术或者长期使用矫形器足够帮助患者打理卫生清洁问题。 挛缩松解术可用于帮助恢复手部空间定位能力和防止卫生问题。 对于长期畸形,需要增加关节囊松解术等各类松解术的使用频率。 肘关节屈曲、前臂内旋挛缩松解术有利于青少年适应社会。
髋关节发育不良及畸形虽少见,但不应被忽视。[74] 应尽可能将膝关节屈曲和马蹄足挛缩纠正手术推迟到青春期,避免发生力弱现象,但病情严重者需要早期治疗。 股骨旋转截骨术可以改善步态力学和外观。
痉挛性双瘫的治疗方法取决于患者年龄和粗大运动功能分级系统 (gross motor function classification system, GMFCS) 水平。如果临床情况持续演变,且家长了解孩子的需求和能力,推荐给予早期治疗(0-3 岁)。该治疗有针对性地提升力弱肌群的力量、拉伸挛缩肌肉并进行协调性训练,尤其注重双侧上肢手部训练[118] 并鼓励步态姿势对称平衡训练。
循证医学实践的成果促进了传统强化训练、心肺训练和运动-学习理论原则的应用。[119][120][121][122][123] 在这一人群中,体育运动的实际参与度很难衡量,加大了证明锻炼有效性的难度。[185][186] 有证据显示,健身项目对提升社会参与、自我认知和生活质量有积极作用。[119][120][127] 此外,即使不能移动的患儿,经过6周的短期干预训练后,其粗大运动功能也有所改善。[129] 就特定的疗法而言,跑步机训练的应用越来越广泛。一项随机试验调查了36例脑瘫儿童,研究表明在改善功能灵活性和表现方面,跑步机训练比平地行走训练更为有效。[130]
虽然临床治疗着重对已知运动功能受损进行修复,但也应该考虑到环境的重要性。[95] 以环境为中心的疗法将关注重点放在通过调整训练任务或改造环境来完成功能性训练的目的,包括运用代偿性动作。 应针对所有儿童考虑代偿策略及环境改造,用以改善其整体功能。
言语治疗的目标是通过对家属进行教育和辅导,帮助患儿达到发育目标并克服沟通障碍。 脑瘫儿童运动障碍严重,导致沟通问题很可能被低估。
在行走或上肢活动时用于改善运动功能和保持关节活动度。
使用夹板固定法保持矫正姿态并预防复发。 也可使用矫形器和石膏固定来增强功能。 应仔细辨别导致步态偏差的具体功能障碍,确保选用恰当的矫形器。
当主要原因是跖屈肌肉力弱时,限制背屈的矫形器可提高稳定性。然而,也要对其他因素进行处理,例如髋关节、膝关节屈曲挛缩及股后肌群紧张所致的蹲踞步态。
目标是依据患者的身体机能,提供必需的设备辅具。
行走辅助器具包括矫形器、拐杖、手杖和助行器。 躯干控制较差的患者可以辅助使用步态训练器,提高躯干和骨盆稳定性。 在摆动相中难以向前移动下肢的患儿,可使用往复式步态矫形器。 步态训练器和往复式矫形器通常作为治疗性辅助器具,不能单独作为移动类辅具使用。
不能行走的患者可辅助使用经特殊改装的滑板车、三轮车、动力车,或具有固定装置的电动或非电动的轮椅等移动类辅具。 即应提供增强沟通能力的适应性设备,还应提供便于使用电脑的适应性设备。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
地西泮 : 儿童:应咨询专科医生以指导剂量;成人:2~10mg口服,每日2~3次
或
氯硝西泮 : 10岁以下的儿童:起始剂量为0.01~0.03mg/(kg.d),分2~3次口服应用,根据反应逐渐增加剂量,最大剂量0.2mg/(kg.d);成人:起始剂量每次0.5mg,每日3次口服,根据反应逐渐增加,最大剂量10mg/d
或
巴氯芬 : 2~7岁的儿童:最初5mg口服,每日3次,根据反应逐渐增加,最大剂量40mg/d;8岁及以上的儿童:最初5mg口服,每日3次,根据反应逐渐增加,最大剂量60mg/d;成人:起初,5mg口服,每日3次,根据反应逐渐增加,最大剂量80mg/d
或
丹曲林 : 5岁及以上的孩子:0.5mg/kg,每日1次,口服7天;然后0.5mg/kg,每日3次,口服7天;然后1mg/kg,每日3次口服7天;然后2mg/kg,每日3次,最大剂量400mg/d;成人:25mg,每日1次口服7天;然后25mg,每日3次口服7天;然后50mg,每日3次口服7天;然后100mg,每日3次,最大剂量400mg/d
或
替扎尼定 : 儿童:咨询专科医生寻求剂量指导;成人:最初每日2~4mg口服,每日3次,根据反应逐渐增加,最大剂量36mg/d
对于影响功能的严重痉挛,口服药物治疗是一线治疗方式,且应从童年中期开始。该治疗不适用于病情较轻的患者(通常表现为粗大运动功能分级系统 [GMFCS] I 级、II 级甚至 III 级)。口服药物治疗对超过 1/3 的患者有效,但受到过高剂量导致嗜睡这一副作用的限制。
许多药物的使用基于癫痫等其他疾病治疗的临床经验。
地西泮:短期用于急性痉挛和术后恢复效果较好;然而,患者可产生依赖,应慢慢停止用药。
氯硝西泮:也可缓解由过度运动导致的睡眠障碍。 由于具有包括癫痫发作的撤药风险,应缓慢停药。
巴氯芬:可能加重癫痫发作。[187] 针对各个年龄组都应监测剂量,直到达到有效值或出现不良反应。[188] 突然停药也可能导致癫痫发作和/或精神病。 即使口服治疗无效,还可以尝试鞘内注射巴氯芬。
丹曲林:应用于外周肌纤维。 可能导致可逆性肝毒,极少情况下可能致命性肝炎,必须对肝功能进行监测。
替扎尼宁:一种中枢性 α-2-肾上腺受体激动剂。由于其肝毒性风险,应用时需监测肝功能。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
A 型肉毒杆菌毒素 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
苯酚 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
或
乙醇 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
注射治疗痉挛状态包括A型肉毒毒素[98][99][100][102][103][104][105][106][107][114][115] 苯酚和酒精。[107]
A 型肉毒杆菌毒素作用于局部注射部位的肌肉。此疗法延迟 1~2 天起效;肌肉用力一致性在10天内得到改变。肌张力暂时性降低,然后会出现神经再支配,所以治疗效果持续时间短(通常是 3~4 个月)。已被批准用于成人上肢痉挛和颈部肌张力障碍、2 岁及以上儿童下肢痉挛(如马蹄足畸形)、慢性多涎或过度流涎等不同适应症。
当 A 型肉毒杆菌毒素不易获得,或当地医生更习惯使用苯酚、乙醇时,常用苯酚和乙醇注射治疗严重痉挛。苯酚主要用于运动神经,或用于开放手术中使用电刺激保证神经分支为单纯运动神经时,也可用于持续的屈肘状态。苯酚注射可采取运动点封闭或开放性外科手术方式。运动点处封闭注射时浓度稍高即可。苯酚禁用于混合神经、感觉神经处,因为可能导致感觉迟钝。低浓度乙醇可作为局部麻醉剂;但高浓度乙醇会使大部分蛋白质变性。
B 型肉毒杆菌毒素已在某些国家/地区被批准用于颈部肌张力障碍,但并未广泛用于脑瘫。
对于医生而言,一定要注意肉毒杆菌毒素剂量单位在不同制品之间是不同的。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
鞘内注射巴氯芬治疗 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
选择性神经后根切断术
推荐使用鞘内注射巴氯芬(ITB)减轻痉挛、提高耐力并缓解痉挛造成的疲劳。[108][109][161][162][163][164][165] 植入前,通过腰椎穿刺给予试验剂量,如果注射后 2-4 小时,受累最严重的肌肉的改良 Ashworth 量表评分降低 1 分或以上,则认为试验剂量有效。首先泵入冲击剂量,而后每次随访时,逐渐调整 10%-15%。
微量泵故障、电池耗尽、预定报警日期之前未能补充药物、泄漏、导管断开或破损可能造成巴氯芬停药。 停药可能导致痉挛状态严重反弹、横纹肌溶解和多脏器功能衰竭。 症状与自主反射障碍、败血症、恶性高热、抗精神药物恶性症候群等疾病症状很相似。[170][171] 虽然并不是所有导管相关问题会导致停药,但导管相关并发症发病率为7%~9%。[108][164] 导管的微型裂缝也会偶尔导致剂量不足或用药过量。[172]
选择性神经后根切断术(SPR)是可改善痉挛状态的一次性不可逆转的治疗。[111][112][113] 它并不能解决除痉挛外其他可能妨碍行走的因素。最佳人选是保留自主选择性运动控制、躯干和骨盆肌肉强有力并具有良好动态平衡的患者。通过在硬膜鞘下选择性分离 L2-S2 节段的神经后根进行 SPR(一般切除 25%-60%);神经根的选择一般基于肌电图的异常反应。患者术后常感到无力,且需要长期接受积极的物理治疗。推荐术后佩戴踝足矫形器 6 个月以上,可以保护力弱的跖屈肌肉避免过度拉伸。
挛缩最初是通过适当的矫形器和/或石膏固定来治疗,然后进行高强度的物理治疗。
手术的目标是防止畸形进一步发展、移除机械或解剖性障碍,尽可能提高运动和功能。 一般推荐一次麻醉下的多部位手术(SEML),避免大约每年进行一项手术,可以大幅缩短总恢复时间。
通过早期肌腱松解(2~5岁)来纠正髋关节。[178] 应在3~7岁之间进行截骨术,矫正旋转畸形。 迟发性错位(9岁以上)需要观察或手术复位。 成人手术与否取决于症状:髋关节置换、截骨术或切除术可以减轻剧烈疼痛、臀部错位可施截骨术。
在可走动的患者中(粗大运动功能分级系统 [GMFCS] 为 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ 级),进行膝部或脚踝的肌腱松解或肌腱转移术时,应首先进行肌电图和运动数据等步态检查。患者的活动能力越强,进行肌腱转移和延长的可能性越大,而非松解术。应避免对年轻非卧床儿童的小腿三头肌进行积极延长。尽可能保持双瘫患儿比目鱼肌完好无损,仅延长腓肠肌筋膜。骨重组手术联合股骨远端伸展截骨术和髌骨韧带加强,可能对严重的蹲踞步态有益。[189][190][191] 最近,常规跟腱延长术作为SEML手术的一部分已受到质疑。[192] 过度背屈也可能是由于距下关节不稳定导致的,需要稳定距下关节。
因为变形力的不可预测性,足部畸形可能通过骨性手术治疗。
尽管上肢偶尔需要做挛缩松解或肌腱移植,但是上肢一般不是主要问题。脊柱畸形不太常见,7、8岁前应避免手术。如果脊柱过度弯曲或有恶化,则提示可以行融合术。虽然严重畸形患者可能需要进行前路松解,但通常后路固定设备就足以解决问题。
通过对身体、智力能力以及能量的需求评估的基础上制定实际目标。 大多数痉挛型四肢瘫痪患者,重点是改善护理和舒适度,而不是改善功能。
如果临床情况持续演变,且家长了解孩子的需求和能力,推荐给予早期治疗(0-3 岁)。该治疗有针对性地提升力弱肌群力量、拉伸挛缩肌肉并进行协调性训练,尤其注重双侧上肢手部训练[118] 并鼓励姿势平衡训练。鼓励坐位或站立位支持等垂直运动。治疗的主要目标是达到独立运动。可以通过进行地面移动或使用助行器、轮椅、或其他辅助设备来实现移动。
循证医学实践的成果促进了传统强化训练、心肺训练和运动-学习理论原则的应用。[119][120][121][122][123] 有证据显示,健身项目对提升社会参与、自我认知和生活质量有积极作用。[119][120][127] 此外,即使不能移动的患儿,经过6周的短期干预训练后,其粗大运动功能也有所改善。[129]
虽然临床治疗着重对已知运动功能受损进行修复,但也应该考虑到环境的重要性。[95] 以环境为中心的疗法将关注重点放在通过调整训练任务或改造环境来完成功能性训练的目的,包括运用代偿性动作。 应针对所有儿童考虑代偿策略及环境改造,用以改善其整体功能。
言语治疗的目标是通过对家属进行教育和辅导,帮助患儿达到发育目标并克服沟通障碍。 脑瘫儿童运动障碍严重,导致沟通问题很可能被低估。
使用夹板固定法保持矫正姿态并预防复发。 也可使用矫形器和石膏固定来增强功能。 应仔细辨别导致步态偏差的具体功能障碍,确保选用恰当的矫形器。
对于可行走的患者,使用踝-足矫形器可以提高稳定性,使患者能够短距离行走(粗大运动功能分级系统 [GMFCS] 为 IV 级),能够辅助完成摆动相过程中的背屈,以及防止支撑相中出现过度跖屈。当跖屈肌力弱为主要病因时,限制背屈的矫形器可以提高稳定性。
目标是依据患者的身体机能,提供必需的设备辅具。 即应提供增强沟通能力的适应性设备,还应提供便于使用电脑的适应性设备。
对于有能力的患者,目标是能独立乘坐电动辅具进行移动,电动辅具通常配备改造过的座椅和传达基本需求的配件。一些患者(其粗大运动功能分级系统 [GMFCS] 通常为 IV 级)为可以在步行器或矫形器等辅助器具的帮助下短距离行走;然而,对这一人群来说,步行很少作为主要的移动方式。对于病情较严重的患者,需要配备手动的、具有姿势支持落座系统的轮椅,配备此类轮椅是为了便于照护和提高舒适度。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
地西泮 : 儿童:应咨询专科医生以指导剂量;成人:2~10mg口服,每日2~3次
或
氯硝西泮 : 10岁以下的儿童:起始剂量为0.01~0.03mg/(kg.d),分2~3次口服应用,根据反应逐渐增加剂量,最大剂量0.2mg/(kg.d);成人:起始剂量每次0.5mg,每日3次口服,根据反应逐渐增加,最大剂量10mg/d
或
巴氯芬 : 2~7岁的儿童:最初5mg口服,每日3次,根据反应逐渐增加,最大剂量40mg/d;8岁及以上的儿童:最初5mg口服,每日3次,根据反应逐渐增加,最大剂量60mg/d;成人:起初,5mg口服,每日3次,根据反应逐渐增加,最大剂量80mg/d
或
丹曲林 : 5岁及以上的孩子:0.5mg/kg,每日1次,口服7天;然后0.5mg/kg,每日3次,口服7天;然后1mg/kg,每日3次口服7天;然后2mg/kg,每日3次,最大剂量400mg/d;成人:25mg,每日1次口服7天;然后25mg,每日3次口服7天;然后50mg,每日3次口服7天;然后100mg,每日3次,最大剂量400mg/d
或
替扎尼定 : 儿童:咨询专科医生寻求剂量指导;成人:最初每日2~4mg口服,每日3次,根据反应逐渐增加,最大剂量36mg/d
对于影响功能的严重痉挛,口服药物是一线治疗方式,且可能应从童年中期开始。该治疗不适用于病情较轻的患者(通常表现为粗大运动功能分级系统 [GMFCS] 的 I 级、II 级甚至 III 级)。口服药物治疗对 1/3 以上的患者有效,但其获益受到过更高剂量导致嗜睡这一副作用的限制。
许多药物的使用基于癫痫等其他疾病治疗的临床经验。
地西泮:短期用于急性痉挛和术后恢复效果较好;然而,患者可产生依赖,应慢慢停止用药。
氯硝西泮:也可缓解由过度运动导致的睡眠障碍。 由于具有包括癫痫发作的撤药风险,应缓慢停药。
巴氯芬:可能加重癫痫发作。[187] 针对各个年龄组都应监测剂量,直到达到有效值或出现不良反应。[188] 突然停药可能导致癫痫发作、精神错乱。 即使口服治疗无效,还可以尝试鞘内注射巴氯芬。
丹曲林:应用于外周肌纤维。 可能导致可逆性肝毒,极少情况下可能致命性肝炎,必须对肝功能进行监测。
替扎尼宁:一种中枢性 α-2-肾上腺受体激动剂。由于其肝毒性风险,应用时需监测肝功能。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
A 型肉毒杆菌毒素 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
苯酚 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
或
乙醇 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
注射治疗痉挛状态包括A型肉毒毒素[98][99][100][102][103][104][105][106][107][114][115] 苯酚和酒精。[107]
A 型肉毒杆菌毒素作用于局部注射部位的肌肉。此疗法延迟 1~2 天起效;肌肉用力一致性在10天内得到改变。肌张力暂时性降低,然后会出现神经再支配,所以治疗效果持续时间短(通常是 3~4 个月)。已被批准用于成人上肢痉挛和颈部肌张力障碍、2 岁及以上儿童下肢痉挛(如马蹄足畸形)、慢性多涎或过度流涎等不同适应症。
当 A 型肉毒杆菌毒素不易获得,或当地医生更习惯使用苯酚、乙醇时,常用苯酚和乙醇注射治疗严重痉挛。苯酚主要用于运动神经,或用于开放手术中使用电刺激保证神经分支为单纯运动神经时,也可用于持续的屈肘状态。苯酚注射可采取运动点封闭或开放性外科手术方式。运动点处封闭注射时浓度稍高即可。苯酚禁用于混合神经、感觉神经处,因为可能导致感觉迟钝。低浓度乙醇可作为局部麻醉剂;但高浓度乙醇会使大部分蛋白质变性。
B 型肉毒杆菌毒素已在某些国家/地区被批准用于颈部肌张力障碍,但并未广泛用于脑瘫。
对于医生而言,一定要注意肉毒杆菌毒素剂量单位在不同制品之间是不同的。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
鞘内注射巴氯芬治疗 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
选择性神经后根切断术
推荐使用鞘内注射巴氯芬减轻痉挛、提高耐力并缓解痉挛造成的疲乏。[108][109][161][162][163][164][165] 植入前,通过腰椎穿刺给予试验剂量,如果注射后 2-4 小时,受累最严重的肌肉的改良 Ashworth 评分降低 1 分或以上,则认为试验剂量有效。首先给予泵入冲击剂量,而后每次随访时,逐渐调整 10%-15%。
微量泵故障、电池耗尽、预定报警日期之前未能补充药物、泄漏、导管断开或破损可能造成巴氯芬停药。 停药可能导致痉挛状态严重反弹、横纹肌溶解和多脏器功能衰竭。 症状与自主反射障碍、败血症、恶性高热、抗精神药物恶性症候群等疾病症状很相似。[170][171] 虽然并不是所有导管相关问题会导致停药,但导管相关并发症发病率为7%~9%。[108][164] 导管的微型裂缝也会偶尔导致剂量不足或用药过量。[172]
选择性神经后根切断术(SPR)是可改善痉挛状态的一次性不可逆转的治疗。[111][112][113] 它并不能解决除痉挛外其他可能妨碍行走的因素。最佳人选是保留自主选择性运动控制、躯干和骨盆肌肉强有力并具有良好动态平衡的患者。通过在硬膜鞘下选择性分离 L2-S2 节段的神经后根进行 SPR(一般切除 25%-60%);神经根的选择一般基于肌电图的异常反应。
不能移动的患者有压疮的风险,应采取适当的预防措施以避免压疮的发生。
家庭训练是预防挛缩的最好方式,训练内容包括牵拉结合适当的姿势固定,以达到保持足够活动度的效果。通过一系列石膏固定和/或高强度物理治疗处理固定性挛缩;当达到治疗目标时,可使用支具或夹板固定来维持关节活动度。
手术的目标是防止畸形进一步发展、移除机械性或解剖性障碍,尽可能提高运动能力和功能。一般推荐一次麻醉下的多部位手术,可最大程度缩短总恢复时间,而非进行“生日手术”(大约每年进行一次手术)。
通过早期肌腱松解(2~5岁)来纠正髋关节。[178] 应在3~7岁之间进行截骨术,矫正旋转畸形。 迟发性错位(9岁以上)需要观察或手术复位。 成人手术与否取决于症状:髋关节置换、截骨术或切除术可以减轻剧烈疼痛、臀部错位可施截骨术。
因为变形力的不可预测性,足部畸形可能通过骨性手术治疗。
肌腱移植术用来提高腕、指/拇指的伸展度,与第一趾蹼间隙松解术和屈曲挛缩松解术共同提高手的灵活度。 在患儿上大学之前,通过腕关节融合可解决残留的腕部屈曲畸形问题, 可以帮助改善功能。 肌腱延长术或者长期使用矫形器足够帮助患者打理卫生清洁问题。 挛缩松解术可用于帮助恢复手部空间定位能力和防止卫生问题。 对于长期畸形,需要增加关节囊松解术等各类松解术的使用频率。 肘关节屈曲、前臂内旋挛缩松解术有利于青少年适应社会。
如果临床特征持续演变,且家长了解孩子的需要和能力,建议给予早期治疗(0~3岁)。 治疗应有针对性地提升患儿的能力,最大限度提高其独立性以及在学校、工作和社会中的参与度。 其目的是教育患儿采取不同的措施,最大限度提高独立性。
有证据显示,健身项目对提升社会参与、自我认知和生活质量有积极作用。[119][120][127] 此外,即使不能移动的患儿,经过6周的短期干预训练后,其粗大运动功能也有所改善。[129] 就特定的疗法而言,跑步机训练的应用越来越广泛。一项随机试验调查了36例脑瘫儿童,研究表明在改善功能灵活性和表现方面,跑步机训练比平地行走训练更为有效。[130]
虽然临床治疗着重对已知运动功能受损进行修复,但也应该考虑到环境的重要性。[95] 以环境为中心的疗法将关注重点放在通过调整训练任务或改造环境来完成功能性训练的目的,包括运用代偿性动作。 应针对所有儿童考虑代偿策略及环境改造,用以改善其整体功能。
言语治疗的目标是通过对家属进行教育和辅导,帮助患儿达到发育目标并克服沟通障碍。 脑瘫儿童运动障碍严重,导致沟通问题很可能被低估。
尽管肌张力障碍的患者因为肌张力的波动变化和运动异常难以忍受佩戴矫形器,但有时也会使用矫形器。
目标是依据患者的身体机能,提供必需的设备辅具。
行走辅助器具包括矫形器、拐杖、手杖和助行器。 上肢功能完好但平衡性和稳定性较差的患者,可以使用带轮子的标准步行器。
不能行走的患者可辅助使用经特殊改装的滑板车、三轮车、动力车,或具有固定装置的电动或非电动的轮椅等移动类辅具。 即应提供增强沟通能力的适应性设备,还应提供便于使用电脑的适应性设备。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
左旋多巴/卡比多巴 : 3 月龄及以上儿童:250 μg/kg,口服,每日 2-3 次,根据反应逐渐加大剂量,最大剂量 1 mg/kg,每日 3 次;成人:起始剂量 25/100 mg,口服(速释型),每日 2-3 次,根据反应逐渐增加,每日最大剂量 200/2000 mg
更多卡比多巴/左旋多巴试验常常被用于鉴别肌张力障碍和多巴反应性肌张力障碍,后者对该药物反应强烈。 多数情况下,会出现身体机能包括走路、奔跑、言语和写作能力的全面恢复或保留。
多巴反应性肌张力障碍也称为Segawa病。 诊断不是建立在单一测试的基础上,而是通过一系列的临床观察和特定生化评估而做出的。 定义确切病因恐怕是不可能的。Dystonia Medical Research Foundation: dopa-responsive dystonia 高蛋白食物会影响这种药物的吸收。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
地西泮 : 儿童:应咨询专科医生以指导剂量;成人:2~10mg口服,每日2~3次
或
氯硝西泮 : 10岁以下的儿童:起始剂量为0.01~0.03mg/(kg.d),分2~3次口服应用,根据反应逐渐增加剂量,最大剂量0.2mg/(kg.d);成人:起始剂量每次0.5mg,每日3次口服,根据反应逐渐增加,最大剂量10mg/d
或
苯海索 : 儿童:咨询专科医生指导剂量;成人:起始1mg口服,每日1次,根据反应逐渐增加,最大10mg/d,分3-4次口服。
如果对左旋多巴/卡比多巴反应不大,可以继续用药并联合使用地西泮、氯硝西泮或苯海索等其他口服药物。
对卡比多巴/左旋多巴无反应的,并不代表对其他药物有反应,应该考虑尝试长期应用其他口服药物来治疗肌张力障碍。 药物可以缓解某些特定患者的运动障碍。 可以多药联合治疗来加强治疗效果,同时减少或减轻副作用。
苯海索是一种抗帕金森病药, 儿童比成人耐受性更好, 老年患者应慎用, 大剂量使用时有副作用,需谨慎使用。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
A 型肉毒杆菌毒素 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
苯酚 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
注射性药物治疗包括A型肉毒毒素和苯酚。
针对靶肌肉的肉毒杆菌毒素注射可以减少张力障碍性挛缩的力量和频率,并改善功能。同时有利于看护照顾。该疗法延迟 1~2 天起效;10 天时,肌肉机能趋于稳定。肌力暂时性降低,然后会出现神经再支配,所以治疗效果持续时间短(通常是 3~4 个月)。已被批准用于成人上肢痉挛和颈部肌张力障碍、2 岁及以上儿童下肢痉挛(如马蹄足畸形)、慢性多涎或过度流涎等不同适应证。
苯酚可用作 A 型肉毒杆菌毒素的替代药物。苯酚注射可采取运动点封闭或开放性外科手术方式。运动点处封闭注射时浓度稍高即可。苯酚禁用于混合神经或感觉神经处,因为可能导致感觉迟钝。
B 型肉毒杆菌毒素已在某些国家/地区被批准用于颈部肌张力障碍,但并未广泛用于脑瘫。
对于医生而言,一定要注意肉毒杆菌毒素剂量单位在不同制品之间是不同的。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
鞘内注射巴氯芬治疗 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
或
深部脑刺激
神经外科治疗仅适用于所有保守治疗均无效的特定病例。治疗方法包括鞘内巴氯芬 (intrathecal baclofen, ITB) 泵植入[116] 以及脑深部电刺激 (deep brain stimulation, DBS)。
在鞘内巴氯芬泵植入之前,通过腰椎穿刺给予试验剂量, 泵入剂量起始给予单次剂量,之后每次随访滴定10%~15%。 微量泵故障、电池耗尽、预定报警日期之前未能补充药物、泄漏、导管断开或破损可能造成巴氯芬停药。 停药可能导致痉挛状态严重反弹、横纹肌溶解和多脏器功能衰竭。 症状与自主反射障碍、败血症、恶性高热、抗精神药物恶性症候群等疾病症状很相似。[170][171] 虽然并不是所有导管相关问题会导致停药,但导管相关并发症发病率为7%~9%。[108][164] 导管的微型裂缝也会偶尔导致剂量不足或用药过量。[172]
深部脑电刺激,是指通过在苍白球腹后外侧部放置电极并进行电刺激,从而减轻锥体外系运动障碍的方法。 该治疗已经成功应用于治疗原发性(或遗传性)肌张力障碍的患者,而且有证据表明,它对于继发性肌张力障碍的患者也有效果。[175]
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氟哌啶醇 : ≥3岁儿童:起始0.25~0.5mg/d,分2~3次口服,根据反应逐渐增加剂量,最大剂量0.15mg/(kg.d);成人:起始0.5~2mg口服,每日2~3次,根据反应逐渐增加,最大剂量30mg/d。
或
哌咪清 : ≥2岁的儿童:口服0.05mg/kg每日1次,可依据反应酌情加量,最大剂量0.2mg/(kg.d);成人:起始剂量1~2mg/d,分1~2次口服,可依据反应酌情加量,最大剂量10mg/d。
或
丁苯那嗪 : 儿童和成人:咨询专科医生以指导剂量
患者可能受益于口服药物。
如果临床特征持续演变,且家长了解孩子的需要和能力,建议给予早期治疗(0~3岁)。 治疗应有针对性地提升力弱肌群力量、拉伸挛缩肌肉并进行协调性训练,尤其要多进行特别是骨盆、肩胛骨和躯干的近端肌肉组织训练和步态姿势平衡训练。
有证据显示,健身项目对提升社会参与、自我认知和生活质量有积极作用。[119][120][127] 此外,即使不能移动的患儿,经过6周的短期干预训练后,其粗大运动功能也有所改善。[129] 就特定的疗法而言,跑步机训练的应用越来越广泛。一项随机试验调查了36例脑瘫儿童,研究表明在改善功能灵活性和表现方面,跑步机训练比平地行走训练更为有效。[130]
虽然临床治疗着重对已知运动功能受损进行修复,但也应该考虑到环境的重要性。[95] 以环境为中心的疗法将关注重点放在通过调整训练任务或改造环境来完成功能性训练的目的,包括运用代偿性动作。 应针对所有儿童考虑代偿策略及环境改造,用以改善其整体功能。
言语治疗的目标是通过对家属进行教育和辅导,帮助患儿达到发育目标并克服沟通障碍。 脑瘫儿童运动障碍严重,导致沟通问题很可能被低估。
下肢矫形器的有效性和耐受性还有待证明,而且在某些情况下可能会限制患者使用远侧代偿近端损伤。
目标是依据患者的身体机能,提供必需的设备辅具。
行走辅助器具包括矫形器、拐杖、手杖和助行器。 上肢功能完好但平衡性和稳定性较差的患者,可以使用带轮子的标准步行器。 不能行走的患者可辅助使用经特殊改装的滑板车、三轮车、动力车,或具有固定装置的电动或非电动的轮椅等移动类辅具。 即应提供增强沟通能力的适应性设备,还应提供便于使用电脑的适应性设备。
加重设备、改良器皿及助行装置等适应性设备可补偿近端控制能力,较差的近端控制能力导致稳定性降低。 可以用头盔等防护装备来保护频繁摔倒的人。 加重背心或视觉提示等设备可以增加感官反馈,提高稳定性和安全性。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氯硝西泮 : 10岁以下的儿童:起始剂量为0.01~0.03mg/(kg.d),分2~3次口服应用,根据反应逐渐增加剂量,最大剂量0.2mg/(kg.d);成人:起始剂量每次0.5mg,每日3次口服,根据反应逐渐增加,最大剂量10mg/d
或
普萘洛尔 : 儿童:起始剂量0.5~1mg/(kg.d),分2~3次口服,据反应逐渐加量,最大剂量为3mg/(kg.d);成人起始剂量(速溶)每次10mg,每日3次,据反应逐渐加量,最大剂量为180mg/d
或
金刚烷胺 : 儿童:咨询专科医生指导剂量;成人:100~150mg 口服,每日2次
或
乙酰唑胺 : 儿童:咨询专科医生指导剂量。成人:起始剂量250~500mg/d,分2~3次口服,据反应逐渐加量,最大剂量1000mg/d
药物治疗震颤(氯硝西泮或心得安)或改善平衡能力、协调能力和发音能力(金刚烷胺和乙酰唑胺)时,效果较小。
氯硝西泮:也可缓解由过度运动导致的睡眠障碍。 缓慢停药;停药具有癫痫发作等风险。
普萘洛尔:通过 CYP450 同功酶代谢,并与多种其他药物产生复杂的相互作用。需要监测脉搏和血压。
金刚烷胺:副作用通常是轻微的,可能包括头晕、行为改变或皮疹,和比较少见的是尿潴留。
乙酰唑胺:监控低钾血症、酸中毒和肾脏结石。
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