BMJ Best Practice

图片和视频

图片

慢性肉芽肿病

NADPH 氧化酶复合物

前撰稿人 Rebecca A. Marsh, MD 提供；已获辛辛那提儿童医院医疗中心免疫学诊断实验室的批准

慢性肉芽肿病

样本 DHR 直方图。中性粒细胞和二氢罗丹明 123 (DHR123) 一起温育，之后使用佛波醇12-十四酸酯13-乙酸酯 (phorbol 12-myristate 13-acetate, PMA) 对其进行活化。在活化过程中，正常中性粒细胞的 DHR123 被氧化为高荧光性的罗丹明 123。活化前直方图见左侧，活化后直方图见右侧。A 图显示正常反应，平均荧光强度明显向右移位。B 图显示 X 连锁 CGD 患者缺乏可检测到的氧化爆发。C 图显示患者母亲体内具有两类中性粒细胞：正常中性粒细胞与 gp91phox 基因突变的中性粒细胞。D 图显示在常染色体隐性遗传 CGD 患者中观察到的典型模式。常染色体隐性遗传 CGD 患者还罕见地表现为氧化爆发缺失，正如 E 图所示。

获辛辛那提儿童医院医疗中心免疫学诊断实验室许可

使用此内容应接受我们的免责声明。